Síndrome de Parry Romberg

A síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial progressiva) é uma síndrome neurocutânea rara caracterizada por degeneração progressiva (atrofia) dos tecidos sob a pele. Isso geralmente afeta apenas um lado da face (atrofia hemifacial), mas às vezes pode se estender a outras partes do corpo. Caracteristicamente, há atrofia regional da pele, tecido subcutâneo e músculos. 

Pode afetar 1 em 250.000 pessoas na população em geral. É mais comum em mulheres. Normalmente, parece que há uma prevalência maior entre as idades de 5 a 15 e geralmente à esquerda. A progressão da atrofia geralmente leva de 2 a 10 anos e, em seguida, o processo parece estar entrando em uma fase estável. 

Causas da síndrome de Parry Romberg

As causas exatas deste distúrbio adquirido são desconhecidas. Suspeita-se de um mecanismo de ação auto-imune, e a síndrome pode ser uma variante da esclerodermia localizada, mas a maioria dos casos ocorre aleatoriamente por razões desconhecidas.

Sintomas da síndrome de Parry Romberg

Os sintomas, progressão e gravidade são muito variáveis ​​de pessoa para pessoa e variam de casos leves a graves. Os indivíduos afetados não terão todos os sintomas discutidos abaixo.

O sintoma característico da síndrome de Parry-Romberg é o afinamento ou contração (atrofia) de vários tecidos, incluindo a face, gordura, pele, tecidos conjuntivos, músculos e, em alguns casos, ossos. O grau e a progressão da atrofia podem variar bastante.

Anormalidades neurológicas são comuns. Aproximadamente 45% das pessoas experimentam neuralgia do trigêmeo (fortes dores nos tecidos da testa, olhos, bochechas, nariz, boca e mandíbula) e / ou enxaqueca (fortes dores de cabeça que podem ser acompanhadas por anormalidades visuais, náuseas e vômitos). As convulsões se desenvolvem em cerca de 10% dos indivíduos afetados como parte da doença.

Tecidos orais, incluindo língua, gengivas, dentes e palato mole, são comumente retidos. 50% dos indivíduos afetados desenvolvem anormalidades dentárias, como atraso na erupção ou exposição da raiz. 35% dos pacientes têm dificuldade em abrir a boca normalmente.

Enoftalmia (orbitando o globo ocular) é a anormalidade mais comum. É causada pela perda de tecido subcutâneo ao redor da órbita. Outras manifestações comuns incluem diminuição da flacidez da pálpebra (ptose), miose, vermelhidão conjuntival e sudorese do lado afetado da face (anidrose). 

Diagnóstico da síndrome de Parry Romberg

O diagnóstico da síndrome de Parry-Romberg é feito com base na identificação de sintomas característicos, histórico detalhado do paciente, avaliação clínica abrangente e vários testes especiais.

Os testes específicos utilizados dependem de quais sintomas estão presentes e quais sintomas aparecem pela primeira vez.  

A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) podem ser usadas para ver os tecidos profundos afetados.

Tratamento da síndrome de Parry Romberg

Não há cura e não há cura que possa interromper o progresso. O tratamento pode exigir os esforços coordenados de uma equipe de especialistas, como pediatras, reumatologistas, cirurgiões (especialmente cirurgiões plásticos), dentistas, oftalmologistas, dermatologistas, neurologistas e outros profissionais de saúde.

O tratamento médico pode incluir drogas imunossupressoras, como metotrexato, corticosteróides, ciclofosfamida e azatioprina. Os benefícios não foram claramente estabelecidos, pois ainda não foram realizados ensaios clínicos randomizados para avaliar esses tratamentos.

Várias técnicas cirúrgicas têm sido utilizadas para melhorar a aparência estética dos indivíduos afetados. As taxas de sucesso dessas opções cirúrgicas são bastante variáveis. O tratamento cirúrgico geralmente não é recomendado até que as alterações atróficas terminem e a extensão da deformidade facial resultante seja conhecida.

As técnicas cirúrgicas incluem injeções de gordura, enxertos de retalho / pedículo ou implantes ósseos. Esses procedimentos podem ser eficazes para alcançar a recuperação estética.