A síndrome mielodisplásica é um tipo raro de câncer de sangue no qual sua medula óssea não pode produzir células sangüíneas saudáveis o suficiente. A síndrome mielodisplásica também é conhecida como mielodisplasia. Na síndrome mielodisplásica, a produção de sangue pode ser parcial ou severamente afetada. A incidência da doença é de cerca de 4-5 por 100.000. 90% dos pacientes têm mais de 60 anos de idade.
Sintomas da síndrome mielodisplásica
A síndrome mielodisplásica raramente causa sinais ou sintomas nos estágios iniciais.
Com o tempo, as síndromes mielodisplásicas podem causar:
- Cansaço
- Falta de ar
- Palidez incomum (palidez) causada pela baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia)
- Hematomas ou sangramentos fáceis ou incomuns causados por baixa contagem de plaquetas no sangue (trombocitopenia)
- Pequenas manchas vermelhas (petéquias) causadas por sangramento logo abaixo da pele
- Infecções frequentes devido à baixa contagem de glóbulos brancos (leucopenia)
Tipos de síndrome mielodisplásica
Como o desenvolvimento e o curso da síndrome mielodisplásica variam consideravelmente de paciente para paciente, foram desenvolvidos sistemas de classificação para agrupar os subtipos da doença. O sistema de classificação atualmente usado como o mais atual é a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS).
A classificação da Organização Mundial da Saúde é a seguinte:
Anemia Refratária (AR) e Anemia Refratária de Sideroblastos de Anel (RARS)
A anemia nesses pacientes é anemia refratária que não responde a tratamentos com ferro ou vitamina. A anemia pode ser acompanhada por trombocitopenia e neutropenia de gravidade leve ou moderada. Os sideroblastos são glóbulos vermelhos que contêm grânulos de ferro, os sideroblastos em anel são células anormais que contêm depósitos de ferro na forma de colares.
A anemia refratária com AR e / ou sideroblastos em anel é o subtipo de síndrome mielodisplásica mais benigna, de acordo com a classificação da OMS. Em pacientes com AR ou RARS, a doença é limitada a glóbulos vermelhos ou eritrócitos. A displasia observada neste subtipo de síndrome mielodisplásica é mínima.
Citopenia refratária (RCMD) com displasia múltipla
Um número baixo resistente em qualquer número de tipo de célula é o subtipo de síndrome mielodisplásica com displasia mínima em mais de um tipo de célula e menos de 5% de explosão ou menos de 15% de sideroblastos do anel. O diagnóstico é RCMD-RS quando mais de 15% de sideroblastos do anel são observados em pacientes com RCMD.
Aumento da anemia refratária por explosão (RAEB)
Esta categoria é dividida em dois subgrupos como RAEB-1 e RAEB-2, de acordo com o número de blastos na medula óssea. A proporção de explosões no RAEB-1 está entre 5-9% e no RAEB-2 está entre 10-19%.
Síndrome 5q-Menor 5q
O tipo caracterizado pela perda de uma parte do cromossomo 5q ou do pequeno cromossomo 5q foi recentemente reconhecido como o verdadeiro subtipo de síndrome mielodisplásica. Na realidade, essa síndrome foi descrita há 30 anos. A exclusão no braço longo do cromossomo 5 pode ser o único distúrbio cromossômico.
É necessário cuidado de suporte em pacientes com anemia refratária a 5q. Essa síndrome geralmente ocorre em mulheres, com anemia leve a moderada e aborto na esfera branca, e geralmente acompanhada por uma contagem normal ou aumentada de plaquetas.
Síndrome mielodisplásica que não pode ser classificada
Este subtipo não é superior a 1-2% de todas as síndromes mielodisplásicas. Esta categoria foi criada para identificar subtipos com características inesperadas, como tipo de células sanguíneas baixas ou fibrose da medula óssea.
Diagnóstico da síndrome mielodisplásica
Se o seu médico suspeitar que você tem uma síndrome mielodisplásica, ele poderá solicitar os seguintes testes:
- Análises ao sangue: O seu médico pode solicitar uma série de análises ao sangue para determinar o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas e procurar alterações incomuns no tamanho, forma e aparência de várias células sanguíneas. O mais comum desses testes é o hemograma completo e o esfregaço de sangue periférico.
- Aspiração ou biópsia da medula óssea : Durante a biópsia e aspiração da medula óssea, uma agulha fina é frequentemente usada para aspirar uma pequena quantidade de medula óssea líquida a partir de um ponto na parte de trás do osso do quadril. Um pequeno pedaço de osso é então removido com a medula (biópsia). As amostras são examinadas em laboratório para investigar anormalidades.
- Testes adicionais: Após o diagnóstico da síndrome mielodisplásica, as células sanguíneas e da medula são examinadas com mais detalhes usando testes laboratoriais especiais. Isso inclui testes de imunofenotipagem e citogenética. Esses testes fornecem mais informações sobre o tipo de doença que você tem, o curso provável de sua doença e a melhor maneira de tratá-la.
Tratamento da síndrome mielodisplásica
O tratamento da síndrome mielodisplásica geralmente visa retardar a progressão da doença, gerenciar sintomas como fadiga e prevenir sangramentos e infecções.
Se você não tiver nenhum sintoma, seu médico pode recomendar que você espere cuidadosamente, com exames regulares e exames laboratoriais, para verificar se a doença está progredindo.
A pesquisa sobre a síndrome mielodisplásica continua. Você pode conversar com seu médico sobre ensaios clínicos que possam ser apropriados.
Os métodos aplicados para o tratamento e tratamento da doença são os seguintes:
Transfusões de sangue
Em pessoas com síndrome mielodisplásica, a transfusão de sangue pode ser usada para substituir glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas.
Medicação
Os seguintes medicamentos podem ser usados no tratamento da síndrome mielodisplásica:
- Medicamentos que aumentam o número de células sanguíneas no corpo: Esses medicamentos, chamados fatores de crescimento, são versões artificiais das substâncias naturalmente encontradas na medula óssea. Alguns fatores de crescimento, como a epetina alfa (Epogen, Procrit) ou a darbepoetina alfa (Aranesp), aumentam os glóbulos vermelhos, reduzindo a necessidade de transfusões de sangue. Outros, como o Filgrastim (Neupogen, Zarxio), podem ajudar a prevenir infecções, aumentando os glóbulos brancos em pessoas com algumas síndromes mielodisplásicas.
- Medicamentos que incentivam o amadurecimento das células sanguíneas: Medicamentos como azacitidina (Vidaza) e decitabina (Dacogen) podem melhorar a qualidade de vida das pessoas com algumas síndromes mielodisplásicas e reduzir o risco de leucemia mielóide aguda .
- Medicamentos que suprimem seu sistema imunológico: Esse tipo de medicamento é usado em algumas síndromes mielodisplásicas e pode reduzir a necessidade de transfusão de glóbulos vermelhos.
- Medicamentos usados em uma anormalidade genética específica: Se sua síndrome mielodisplásica estiver associada a uma mutação genética chamada del del isolado (5q), seu médico poderá recomendar a lenalidomida (Revlimid).
- Terapia de infecção: se sua condição causar infecções, antibióticos podem ser usados em seu tratamento.
Quimioterapia
Às vezes, a quimioterapia é administrada se você tiver um tipo de síndrome mielodisplásica que aumenta o risco de leucemia mielóide aguda.
Este tratamento envolve a ingestão de drogas citotóxicas que interrompem as células sanguíneas imaturas ao interromper seu crescimento. Os medicamentos são tomados como um comprimido ou uma injeção.
Transplante de medula óssea
Durante um transplante de medula óssea, também conhecido como transplante de células-tronco, altas doses de medicamentos quimioterápicos são usadas para remover células sanguíneas defeituosas da medula óssea. Em seguida, células-tronco anormais da medula óssea são substituídas por células saudáveis doadas (transplante alogênico).
Novas técnicas usam quimioterapia menos tóxica antes do transplante do que antes. No entanto, o transplante de medula óssea acarreta um risco significativo de efeitos colaterais. Portanto, um pequeno número de pessoas com síndromes mielodisplásicas são candidatas ao transplante de células tronco da medula óssea.
Prognóstico e sobrevida da síndrome mielodisplásica
Para a maioria dos tipos de câncer, o estágio do câncer é um dos fatores mais importantes na determinação das opções de tratamento e no prognóstico de uma pessoa.
No entanto, a síndrome mielodisplásica é uma doença da medula óssea. O prognóstico desses cânceres não depende do tamanho de um tumor ou se o câncer se espalhou. Portanto, os médicos usam outros fatores para prever o prognóstico e decidir quando tratá-lo. Alguns desses fatores foram combinados para desenvolver sistemas de pontuação.
Dois sistemas de pontuação diferentes são usados para a síndrome mielodisplásica:
Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica Revisado (IPSS-R)
O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica revisado (IPSS-R) é baseado em 5 fatores:
- Porcentagem de explosões (formas muito precoces de células sanguíneas) na medula óssea
- Tipo e número de anormalidades cromossômicas nas células
- O nível de glóbulos vermelhos no sangue do paciente (hemoglobina)
- Nível de plaquetas no sangue do paciente
- Nível de neutrófilos no sangue do paciente (um tipo de glóbulo branco)
Você pode usar a ferramenta de cálculo IPPS-R para calcular o risco .
Cada fator recebe uma pontuação; as pontuações mais baixas têm a melhor visualização. Em seguida, são somados vários fatores para colocar as pessoas com SMD em 5 grupos de risco:
| Grupo de risco IPSS-R | Sobrevivência média |
| Muito baixo | 8,8 anos |
| Baixo | 5,3 anos |
| Intermediário | 3 anos |
| Alto | 1,6 anos |
| Muito alto | 0,8 anos |
Esses grupos de risco podem ser usados para ajudar a estimar o prognóstico de uma pessoa. Isso pode ajudar ao tentar identificar as melhores opções de tratamento.
Sistema de Pontuação Prognóstica da OMS (WPSS)
O sistema de pontuação da Organização Mundial da Saúde (OMS) baseia-se em três fatores:
- Tipo de síndrome mielodisplásica de acordo com a classificação da OMS
- Anormalidades cromossômicas (agrupadas como boas, médias ou ruins)
- Se o paciente precisa de transfusões regulares de sangue
Você pode usar a ferramenta de cálculo WPSS para calcular o risco .
Cada fator recebe uma pontuação; as pontuações mais baixas têm a melhor visualização. Os pontos são coletados para colocar as pessoas com MDS em 5 grupos de risco:
Grupo de Risco WPSS | Sobrevivência Média | Risco de Leucemia Mielodica Aguda (5 anos) |
| Muito baixo | 11,8 anos | 3% |
| Baixo | 5,5 anos | 14% |
| Intermediário | 4 anos | 33% |
| Alto | 2,2 anos | 54% |
| Muito alto | 9 meses | 84% |
Médicos diferentes podem usar sistemas diferentes para estimar o prognóstico dos pacientes.
