Pulmoner fibrozis, akciğerde sertliğe neden olan bir durumdur. Akciğerde hava depolayan kesecikler olan alveollerin sertleşmesine neden olur. Bu durum nefes almayı zorlaştırır. Vücudunuzun yeterli oksijen almasını önleyebilir ve sonunda solunum yetmezliğine, kalp yetmezliğine veya diğer komplikasyonlara yol açabilir.
Pulmoner fibrozis, interstisyel akciğer hastalıkları denilen hastalık grubunda yer alan bir hastalıktır. Nedeni bilinmeyen pulmoner fibrozis, idiopatik pulmoner fibrozis olarak adlandırılır.
Araştırmacılar, pulmoner fibrozisin, genetik ve bağışıklık sistemi aktivitesinin yanı sıra belirli kimyasallar, sigara ve enfeksiyonlar gibi akciğer tahriş edici maddelere maruz kalmanın bir kombinasyonunun bir sonucu olduğuna inanıyorlar.
Bir zamanlar durumun iltihaptan kaynaklandığı düşünülüyordu. Şimdi ise bilim adamları, akciğerlerde sertleşmeye yol açan anormal bir iyileşme süreci olduğuna inanıyorlar.
Pulmoner fibrozis belirtileri
Pulmoner fibrozis bir süre hiçbir belirti vermeyebilir. Nefes darlığı tipik olarak gelişen ilk semptomdur.
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
Durum genellikle yaşlı yetişkinleri etkilediğinden, erken belirtiler genellikle yaşa veya egzersiz eksikliğine bağlanır.
Belirtileriniz ilk başta küçük görünebilir ve zamanla ilerleyebilir. Semptomlar kişiden kişiye değişebilir. Pulmoner fibrozisli bazı insanlar çok çabuk hastalanırlar.
Pulmoner fibrozis nedenleri
Pulmoner fibrozun nedenleri birkaç kategoriye ayrılabilir:
- Otoimmün hastalıklar
- Enfeksiyonlar
- Çevresel etkenler
- İlaçlar
- İdiyopatik (nedeni bilinmeyen)
- Genetik
Otoimmün hastalıklar
Otoimmün hastalıklar vücudunuzun bağışıklık sisteminin kendisine saldırmasına neden olur. Pulmoner fibrozise yol açabilen otoimmün durumlar şunları içerir:
- Romatoid artrit
- Yaygın olarak lupus olarak bilinen lupus eritematozus
- Skleroderma
- Polimiyozit
- Dermatomiyozit
- Vaskülit
Enfeksiyonlar
Aşağıdaki enfeksiyon türleri pulmoner fibrozise neden olabilir:
- Bakteriyel enfeksiyonlar
- Hepatit C , adenovirüs, herpes virüsü ve diğer virüslerden kaynaklanan virüel enfeksiyonlar
Çevresel maruziyet
Ortamdaki veya işyerindeki bazı şeylere maruz kalmak da pulmoner fibrozise neden olabilir. Örneğin, sigara dumanı akciğerlerinize zarar verebilecek ve pulmoner fibrozise yol açabilecek birçok kimyasal içerir.
Akciğerlerinize zarar verebilecek diğer şeyler şunlardır:
- Amyant lifleri
- Tahıl tozu
- Silika tozu
- Bazı gazlar
- Radyasyon
İlaçlar
Bazı ilaçlar da pulmoner fibrozis gelişme riskinizi artırabilir. Bu ilaçlardan birini düzenli olarak alırsanız, doktorunuz tarafından yakından izlenmeniz gerekebilir.
- Siklofosfamid gibi kemoterapi ilaçları
- Nitrofurantoin (Makrobid) ve sülfasalazin (Azulfidin) gibi antibiyotikler
- Amiodaron (Nexterone) gibi kalp ilaçları
- Adalimumab (Humira) veya etanercept ( Enbrel ) gibi biyolojik ilaçlar
İdiyopatik
Birçok durumda, pulmoner fibrozun kesin nedeni bilinmemektedir. Bu durumda, duruma idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) denir.
Çoğu pulmoner fibrozis tanısı olan hasta, idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF)’dir.
Genetik
İstatistiklere göre, idiyopatik pulmoner fibrozisli kişilerin yaklaşık yüzde 3 ila 20’sinde pulmoner fibrozlu başka bir aile üyesi vardır. Bu durumlarda, ailesel pulmoner fibroz veya ailesel interstisyel pnömoni olarak bilinir.
Araştırmacılar bazı genleri durumun gelişmesine bağlamaktadır.
Pulmoner fibrozis risk faktörleri
Aşağıdaki durumlarda pulmoner fibrozis teşhisi daha olasıdır:
- Erkekler
- 40 ile 70 yaşları arasındakiler
- Sigara içme öyküsü olanlar
- Aile öyküsü olanlar
- Durumla ilişkili bir otoimmün bozukluk olanlar
- Hastalıkla ilişkili bazı ilaçları alanlar
- Özellikle göğüs radyasyonu olmak üzere kanser tedavisi görmüş
- Madencilik, çiftçilik veya inşaat gibi artan riskle ilişkili bir meslekte çalışmak
Pulmoner fibrozis teşhisi
Pulmoner fibrozis, mevcut 200’den fazla akciğer hastalığı tipinden biridir. Pek çok farklı akciğer hastalığı türü olduğu için, doktorunuz pulmoner fibrozun semptomlarınızın nedeni olduğunu tanımlamakta zorluk çekebilir.
Tanı en yaygın olarak astım, zatürree ve bronşit ile karışabilir.
En güncel tanı kılavuzları kullanılarak, pulmoner fibrozisli her 3 hastanın 2’sinin biyopsi yapılmaksızın doğru bir şekilde teşhis edilebileceği tahmin edilmektedir.
Klinik bilgilerinizi ve akciğer BT taramasının sonuçlarını birleştirerek, doktorunuzun sizi doğru bir şekilde teşhis etmesi daha olası olacaktır.
Tanının net olmadığı durumlarda, bir doku örneği ve biyopsi gerekebilir.
Cerrahi akciğer biyopsisi yapmak için birkaç yöntem vardır, bu nedenle doktorunuz hangi prosedürün sizin için en iyisi olduğunu tespit edecektir.
Doktorunuz ayrıca pulmoner fibrozisi teşhis etmek veya diğer durumları dışlamak için çeşitli başka araçlar da kullanabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Nabız oksimetresi, kan oksijen seviyelerinizin invaziv olmayan bir testi
- Otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar ve anemi aramak için kan testleri
- Kanınızdaki oksijen seviyelerini daha doğru bir şekilde değerlendirmek için bir arteriyel kan gazı testi
- Enfeksiyon belirtilerini kontrol etmek için balgam örneği
- Akciğer kapasitenizi ölçmek için bir solunum fonksiyon testi
- Belirtilerinize kalp probleminin neden olup olmadığını görmek için bir ekokardiyogram veya kardiyak stres testi
Pulmoner fibrozis tedavisi
Mevcut tedaviler akciğer skarını tersine çeviremez, ancak nefesinizi iyileştirmeye ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olmak için tedaviler mevcuttur.
Aşağıdaki tedaviler, pulmoner fibrozisi yönetmek için kullanılan mevcut seçeneklerin bazı örnekleridir:
- Oksijen tedavisi
- Bağışıklık sisteminizi baskılamak ve iltihabı azaltmak için prednizon
- Bağışıklık sisteminizi baskılamak için azatiyoprin (Imuran) veya mikofenolat (CellCept)
- Pirfenidon (Esbriet) veya nintedanib (Ofev), akciğerlerdeki yara izi sürecini engelleyen antifibrotik ilaçlar
Doktorunuz ayrıca pulmoner rehabilitasyon önerebilir. Pulmoner rehabilitasyon, daha kolay nefes almayı öğrenmenize yardımcı olacak bir egzersiz, eğitim ve destek programı içerir.
Doktorunuz sizi yaşam tarzınızda değişiklik yapmaya da teşvik edebilir. Bu değişiklikler aşağıdakileri içerebilir:
- Sigara dumanından kaçınmalı ve sigara içiyorsanız bırakmanız için adımlar atmalısınız. Bu, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve nefesinizi hafifletmeye yardımcı olabilir.
- Dengeli bir diyetle beslenin.
- Doktorunuzun rehberliğinde geliştirilen bir egzersiz planını takip edin.
- Yeterli dinlenin ve aşırı stresten kaçının.
Şiddetli hastalığı olan 65 yaşın altındaki kişiler için akciğer nakli önerilebilir.
