Safra, yağlı yiyeceklerin sindirilmesine ve zararlı maddelerin atılmasına yardımcı olan bir maddedir. Safra kanalı, safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşıyan tüptür. Safra kanalı daraldığında safranın karaciğerden ince bağırsağa geçmesi zorlaşır. Safranın ince bağırsağa bu şekilde az gelmesi, gıdaların, özellikle yağlı gıdaların sindirilmesinde zorluğa yol açar. Safra atılmadığında vücutta birikir ve çeşitli semptomlara neden olur.
Hafif biliyer darlıkları olan hastalar herhangi bir semptom göstermeyebilir, ancak darlık kanda anormalliklere ve bazı karaciğer enzimlerinde artışa neden olur. Darlık daha belirgin hale geldiğinde semptomlar gelişmeye başlar.
Safra kanalı darlığı, biliyer striktür veya biliyer darlık olarakta adlandırılmaktadır.
Safra kanalı darlığı belirtileri
- Karnın sağ üst tarafında ağrı
- Yüksek ateş
- Üşüme
- Sarılık (cildin veya gözlerin sararması)
- Kaşıntı
- Mide bulantısı ya da kusma
- Gri, beyaz veya sarı renkli dışkı
Safra kanalı darlığı nedenleri
Safra kanalı darlıkları iyi huylu veya kötü huylu olabilir.
Benign (iyi huylu) safra kanalı darlıkları
İyi huylu safra kanalı darlıklarının nedenleri aşağıdakileri içerir:
- Kolesistektomi sonrası postoperatif yaralanma: Benign darlıkların yaklaşık %80’i kolesistektomi sırasında yaralanmayı takiben oluşur. Safra yollarında yaralanma, laparoskopik veya açık kolesistektomi sırasında meydana gelebilir. Bir laparoskopik prosedürden sonraki darlıkların çoğu kısadır ve daha yaygın olarak ortak hepatik kanalda (yani, sağ ve sol hepatik kanalların birleştiği yerin distalinde) meydana gelir.
- Açık kolesistektomiden sonra, darlıklar daha yaygındır. Bu muhtemelen bu alana laparoskop tarafından kolayca erişilebilmesinden kaynaklanmaktadır. İatrojenik yaralanmaların çoğu operasyon sırasında fark edilmez.
- Benign safra yolu darlıklarının nedenleri genellikle cerrahi deneyimsizlik, anormal biliyer anatomi ve konjenital anomalilerin tanınmaması, akut inflamasyon, klipslerin yanlış yerleştirilmesi, aşırı koter kullanımı ve majör safra yolları çevresinde iskemik yaralanma ile sonuçlanan aşırı diseksiyondur. Bununla birlikte, basit ve sorunsuz olarak tanımlanan operasyonlar sırasında önemli bir oranda darlık meydana gelebilir. Safra yolu darlıkları, gastrektomi, pankreas cerrahisi veya hepatik ve portal ven cerrahisi gibi diğer ameliyatlardan sonra beklenmeyen komplikasyonlar olarak da ortaya çıkabilir.
- Pankreatit: Safra kanallarının pankreas içi segmentinin tıkanmasına bağlı sarılık, kronik pankreatitli hastalarda meydana gelir ve iyi huylu darlıkların yaklaşık %10’unu oluşturur. Akut pankreatit, psödokist ve pankreas apsesi de nadiren safra kanalı darlıklarının gelişimi ile ilişkilidir.
- Primer sklerozan kolanjit: Primer sklerozan kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarında daralma, boncuklanma ve düzensizliklere neden olan bir hastalıktır. Primer sklerozan kolanjit vakalarının yaklaşık %70’i inflamatuar barsak hastalığı ile ilişkilidir. Safra kanalı tutulumunun kapsamı ve dağılımı değişkendir.
- Ortotopik karaciğer transplantasyonu: Safra kanalı darlıkları genellikle transplantasyondan 2-6 ay sonra ortaya çıkar. Anastomoz darlıkları daha yaygındır, koledokoledokostomi yeri darlıkları, koledokojejunostomi yeri darlıklarından daha yaygındır. Ortotopik karaciğer transplantasyonu sonrası hepatik arter iskemisi ayrıca anastomoz darlığı, hiler darlık veya biliyer ağacın yaygın daralması olarak da ortaya çıkabilir. Ortotopik karaciğer transplantasyonu sonrası striktürlerin diğer nedenleri ABO uyumsuzluğu, iskemi-reperfüzyon hasarı ve kronik allogreft reddidir.
- Mirizzi sendromu: Bu durum kolesistektomili hastaların %1’inde görülür. Hartmann kesesine veya kistik kanala gömülü bir safra taşı nedeniyle ortak hepatik kanalın dıştan kompresyonu sarılık ve kolanjite neden olur. Tekrarlayan inflamasyon atakları, bir striktür oluşumuna (tip I) veya kolesistokoledokal fistül (tip II) oluşumuna yol açan basınç nekrozuna yol açabilir.
- Radyasyon: Safra yolu darlıkları kanser veya lenfoma için üst karın bölgesine radyasyon tedavisinin geç bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir ve bazen tedaviden yıllar sonra ortaya çıkabilir.
- Künt karın travması: Bu, genellikle gecikmiş bir sunuma sahip olan safra kanalı darlıklarına yol açabilir.
- Poliarteritis nodosa ve sistemik lupus eritematozus (SLE): Bunlar küçük ila orta büyüklükteki arterleri tutan otoimmün hastalıklardır. Biliyer darlıklara sekonder ekstrahepatik biliyer obstrüksiyon olarak (nadiren) ortaya çıkabilirler.
- Tüberküloz ve histoplazmoz: Bu durumların, bağışıklığı yeterli kişilerde nadiren safra kanalı darlıklarına neden olduğu bildirilmiştir.
- Kemoterapötik ilaçlar: 5-florodeoksiüridin (FdUrd, FUDR) veya diğer kemoterapötik ilaçların hepatik arter infüzyonu safra kanalı darlıklarına neden olabilir.
- Oddi sfinkteri disfonksiyonu veya papiller stenoz: Hastalar genellikle kolesistektomi sonrası biliyer kolik ile başvurur. Anomali, 40 mm Hg’den yüksek anormal bazal sfinkter basıncı ile ana safra kanalının terminal kısmını çevreleyen düz kastadır.
- Koledok kistleri: Koledok kistleri, ekstrahepatik safra ağacının, intrahepatik safra ağacının veya her ikisinin kistik dilatasyonu ile kendini gösteren, safra sisteminin nadir görülen anomalileridir. Bu durum en sık Asyalı kişilerde ve kadınlarda bulunur. İlişkili hepatobiliyer komplikasyonlar arasında tekrarlayan kolanjit, safra kanalı darlığı, kolelitiazis , koledokolitiyazis ve tekrarlayan akut pankreatit bulunur.
- Tekrarlayan piyojenik kolanjit : Bu durum (önceden Doğu kolanjiohepatiti olarak bilinirdi) ve hepatolitiazis Güneydoğu Asya’da yaygındır ve zor bir tedavi süreci vardır. Tekrarlayan piyojenik kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarında safra yollarının daralması ve dilatasyonu ve çok sayıda pigment taşı ile tekrarlayan süpüratif kolanjit atakları ile karakterizedir. Karaciğer parazitleri ve yuvarlak solucanların istilası ile çökeltildiği düşünülmektedir.
- İltihaplı darlıklar: Pankreatite ek olarak, koledokolitiazis ayrıca ana safra kanalı ve Oddi sfinkterinde darlıklara yol açan kronik iltihaplanma ve fibrozise neden olabilir.
- Endoskopla ilgili darlıklar: Postendoskopik sfinkterotomi darlığı mümkündür.
- İdiyopatik: Birkaç idiyopatik benign safra kanalı darlığı vakası bildirilmiştir.
- Çeşitli: Duodenal divertikül, Crohn hastalığı, hepatik arter anevrizması, karaciğer tutulumu olan kistik fibrozis, eozinofilik kolesistit ve kolanjit ile ilişkili darlıklar tanımlanmıştır .
Malign (kötü huylu) safra kanalı darlıkları
Safra kanalı darlıklarının malign nedenleri arasında şunlar bulunur:
- Pankreas kanseri: Pankreasın adenokarsinomu, malign biliyer obstrüksiyonun en yaygın nedenidir. Pankreas kanseri, genellikle yaşamın altıncı ve sonraki dekatlarında ortaya çıkar.
- Müsinöz kistadenokarsinom: Bu pankreas tümörü safra kanalını istila edebilir ve tıkanmaya neden olabilir, bu da karakteristik olarak lümenden müsin ekstrüzyonu ile sonuçlanır.
- Ampuller karsinom: Vater ampullasının adenokarsinomu genellikle iyi huylu bir adenomdan kaynaklanır. Bu durum pankreas kanserinden daha az yaygındır, ancak tıkanma sarılığı (%80) veya pankreatit semptomları seyrinde nispeten erken gözlenir. Hem iyi huylu hem de kötü huylu ampullar tümörler sporadik olarak veya genetik sendromlar ortamında ortaya çıkabilir. Ailesel adenomatöz polipozis ve kalıtsal polipoz olmayan kolorektal kanser gibi kalıtsal polipozis sendromları olan hastalarda ampullar tümör insidansı 200-300 kat artmaktadır .
- Safra kesesi karsinomu: Kanserin safra kesesinin ötesine yayılması, uzun safra kanalı darlıklarına ve tıkanmasına neden olabilir ve bu kötü bir prognostik işarettir. Gastrointestinal maligniteler arasındaki yaygın malignitelerden birisidir.
- Kolanjiokarsinom: Bu kanser biliyer epitelden kaynaklanır ve genellikle koledok kistleri, primer sklerozan kolanjit, kronik ülseratif kolit ve karaciğer parazitlerinin istilası ile birlikte görülür. Tıkanma sarılığı, kolanjiokarsinomun başlıca klinik belirtisidir. Kolanjiokarsinom, biliyer ağacın üst kısımlarında (hiler veya Klatskin tümörü) biliyer ağacın alt kısımlarına (distal safra kanalı kanseri) göre daha sık görülür, ancak vakaların %10’unda diffüz olabilir.
- Hepatoselüler kanser: Bu en yaygın primer karaciğer malignitesidir. Hepatosellüler kanser, dünyada kansere bağlı ölümlerin dördüncü önde gelen nedeni ve erkekler arasında en yaygın üçüncü nedendir. Genellikle hepatit B veya hepatit C’den kaynaklanan siroz ile ilişkilidir . Durum (nadiren) baskın klinik tezahür olarak ekstrahepatik biliyer sistemin invazyonu özellikleri ile ortaya çıkabilir.
- Karaciğerdeki lenfoma ve metastatik kanserler ve porta hepatis düğümleri: Bu kanserler bazen malign safra kanalı darlıklarının nedeni olabilir. Kolorektal karsinom, akciğer adenokarsinomu, pankreas karsinomu ve renal hücreli karsinom, karaciğere metastaz yapan yaygın tümörlerdir. Metastatik porta lenfadenopati, ortak hepatik kanalın yüksek derecede tıkanmasına neden olabilir.
Safra kanalı darlığı teşhisi
Safra kanalı tıkanıklığı şüphesi olan kişiler için öncelikle doktorunuz karnınızın fizik muayenesini yapacaktır. Ayrıca tıkanmanın nedenine bağlı olarak doktorunuz aşağıdaki testlerden bir veya birkaçını isteyebilir.
Kan testleri
Tanı için kullanılabilecek kan testleri aşağıda listelenmektedir:
- Tam kan sayımı
- Total bilirubin
- Direkt bilirubin
- İndirekt bilirubin
- Alanin aminotransferaz (ALT)
- Aspartat aminotransferaz (AST)
- Gama glutamil transferaz (GGT)
- Alkalin fosfataz (ALP)
- Protrombin zamanı (PT)
- Uluslararası normalleştirilmiş oran (INR)
- Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
- Laktat dehidrojenaz (LDH)
- Serum karbonhidrat antijeni 19-9 (CA19-9)
Ultrasonografi
Ultrasonografi genellikle biliyer obstrüksiyondan şüphelenilen kişilerde yapılan ilk testtir. Doktorunuzun safra taşlarını kolayca görmesini sağlar.
Biliyer radyonüklid taraması (HIDA taraması)
Hepatobiliyer iminodiasetik asit taraması veya HIDA taraması, biliyer radyonüklid taraması olarak da adlandırılır. Safra kesesi ve olası engeller hakkında değerli bilgiler sağlamak için radyoaktif malzeme kullanır.
Kolanjiyografi
Kolanjiyografi, safra kanallarının röntgenidir.
MRI taraması
Bir MRI taraması, karaciğer, safra kesesi, pankreas ve safra kanallarının ayrıntılı resimlerini sağlar.
Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)
Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP), biliyer tıkanıklıkların ve pankreas hastalığının tanısında kullanılır.
Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP)
Bir endoskopik retrograd kolanjiopankreatikografi (ERCP) bir endoskop ve X-ışını kullanılmasını içerir. Hem teşhis hem de tedavi edici bir uygulamadır. Cerrahınızın safra kanallarını görmesini sağlar ve tedavide de kullanılır. Bu uygulama çok yararlıdır çünkü doktorunuz ERCP yaparken, taşları çıkarabilir ve gerekirse biyopsi örnekleri alabilir.
Safra kanalı darlığı tedavisi
Darlık, enfeksiyona bağlı gelişmiş ise antibiyotik tedavisi uygulanır. Ancak safra kanalı darlığı tedavisi için çoğu zaman, girişimsel bir işlem veya ameliyat gerekebilir.
Safra kanalı darlığını açmak için yapılabilecek iki prosedür vardır:
- ERCP’de (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi), bir endoskop (ucunda bir ışık ve kamera bulunan uzun, esnek bir tüp) ağız, yemek borusu ve mideden ince bağırsağın safra kanalının birleştiği ilk kısmına kadar ilerletilir. Darlığı açmak için bir biliyer stent (metal veya plastik bir tüp) yerleştirilerek darlık açılabilir.
- Yapılabilecek diğer prosedür, karın duvarının sağ tarafından karaciğerin içinden safra ağacına bir kateterin (dren) yerleştirildiği PTHC (perkütaz transhepatik kolanjiyografi) olarak adlandırılır. Darlık, fazla safranın alınmasına ve darlığın açık kalmasına yardımcı olan plastik bir kateter ile açık tutulur.
Doktorunuz, darlığın nedenine ve diğer faktörlere bağlı olarak hangi işleme ihtiyacınız olacağına karar verecektir.
Nadir durumlarda, biliyer darlık ameliyat gerektirebilir. Safra kanalının daralmış kısmını çıkarmak ve ardından sağlıklı safra kanalını yeniden bağlamak için ameliyat yapılır.
