T hücreleri / Histiosit Zengin Büyük B Hücreli Lenfoma (TZBL)

T hücreleri / Histiosit Zengin Büyük B Hücreli Lenfoma, Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma‘nın bir alt türü olarak değerlendirilir. Patalojik olarak ayırıcı tanısı zor olan bir türdür.

Şimdiye kadar bildirilen TZBL vakalarının özellikleri incelendiğinde T hücre oranı büyük hücre morfolojisi ve histolojik paterninin heterojen olduğu görülmektedir. Bunun nedeni henüz tam bir kesin tanı kriterlerinin olmamasıyla açıklanabilmektedir. Literatürde bildirilen vakalarda homojenliğin olmaması hastalığın değişken biyolojisini yansıtmaktadır. Bazı araştırmacılara göre tümör indolent veya değişken bir klinik gösterirken bazende agresif bir seyir gösterebilmektedir. Bildirilen vakalarda TZBL ve diğer lenfoma tipleri arasında bir ilişkinin varlığı görülmektedir ve bu durum TZBL’nın
daima de novo olmayıp diğer lenfomaların transformasyonuna bağlı geliştiğini düşündürmektedir.
Histolojik özellikler: Teşhisinde henüz tam belirlenmiş tanı kriterleri olmamasına karşın prototipik vakalarda bulunan kriterler; diffuz patern, az sayıda büyük neoplastik B hücrelerinin varlığı( total populasyonun %10’unda az),
diğer hücrelerin varlığı (T hücreleri ve histiositler), neoplastik B hücrelerinin klonalitesinin immunhistokimya ve moleküler tekniklerle belirlenmesi,
tanı anında ileri evre ve agresif seyir göstermesidir. Tutulan lenf nodlarında infiltrayon difuzdur ve infiltrasyon non-neoplastik T hücrelerinden oluşan lenfositler ile hücre populasyonunun %10’undan az oranda büyük hücre popülasyonundan oluşmaktadır. Büyük hücreler T lenfositleri arasında dağılmış olarak izlenebileceği gibi küçük gruplar oluşturabilir. Bunlar immunoblast, sentroblast benzeri, L&H tipi yada RS hücrelerine benzeyebilir. Ayrıca vakadan vakaya değişen oranlarda plazma hücresi ve eozinofiller infiltrasyona eşlik edebilmektedir.

İmmunhistokimyasal özellikler: İnfiltrasyonu oluşturan zemindeki predominant hücreler T lenfositleri olup az sayıdaki büyük atipik hücreler B fenotipi (CD20, CD79a) göstermektedir. T lenfositlerinin büyük bir bölümü CD4 pozitiftir.Birkaç istisna dışında atipik hücreler CD30 eksprese etmemektedir. EMA ekspresyonu görülebilir ancak çalışma grupları arasında belirgin farklılıklar vardır.

Genetik bulgular: PCR ve southern blot ile atipik büyük hücrelerde IgH ve IgL genlerinin variable bölgesinde rearrangement gösterilebilmektedir. Ayrıca Ig gen rearrangment bölgeleri somatik mutasyonlar taşımaktadır. Bu bulgular
DBBL’nın diğer tiplerinde görülenlerden farklı değildir ve bu durum tümör hücrelerinin GM kaynaklı olduğunu göstermektedir. Bcl-2 gen reaarangement bazı vakalarda bildirildi. Bu sonuç bu vakaların foliküler lenfoma ile ilişkili olabileceğini düşündürmektedir. Patolojik olarak en önemli problem TZBL’ın ayrıcı tanısındaki güçlüklerdir. LPHD’nın TZBL’dan ayrımı özellikle difuz büyüme paterni gösteren biopsilerde yaşanmaktadır. Çünkü selüler komponent herikisinde de benzerdir. İmmunhistokimyasal olarak CD20, CD21, CD3 ve CD57 LPHD’da noduler yapının belirlenmesinde ve CD3 ile CD57/NK T lenfositlerin neoplastik büyük hücreler çevresinde rozet oluşturması ayrıcı tanıda önemlidir. Klasik HD-lenfositten zengin tip ile TZBL arasında ayırı tanıda zorluklar olabilmektedir. Klasik HDLP’de zemindeki lenfositlerin çoğu CD3+ T hücreleridir ve neoplastik hücreler klasik HD fenotipi göstermektedir. Bazen neoplastik hücrelerde B hücre antijen ekspresyonu görülebilmektedir ancak bu ekspresyon neoplastik hücre popülasyonunun bir bölümünde sınırlıdır.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here