Tüylü hücreli lösemi, B hücreleri olarak bilinen beyaz kan hücrelerindeki anormal değişiklikler ile karakterize nadir görülen bir kan kanseri türüdür. Hairy cell lösemi olarakta adlandırılmaktadır. Kemik iliği hücrelerinde bulunan ince saç benzeri çıkıntılar nedeniyle “tüylü hücreli” olarak adlandırılır.
Bu kusurlu hücrelerin aşırı üretimi ve birikmesi, bazı beyaz kan hücrelerinin ve bazı kırmızı kan hücrelerinin anormal azalması dahil olmak üzere normal kan hücrelerinin (pansitopeni) eksikliğine neden olur. Etkilenen bireyler genellikle anormal derecede genişlemiş bir dalağa (splenomegali) bağlı yorgunluk, halsizlik, ateş, kilo kaybı ve / veya abdominal rahatsızlık gösterir. Ek olarak, etkilenen bireyler genişlemiş bir karaciğere (hepatomegali) sahip olabilir ve olağandışı bir şekilde morarma ve / veya ciddi enfeksiyonlara duyarlı olabilir.
Tüylü hücreli lösemi kadınlardan daha fazla erkeği etkiler ve en sık orta yaşlı veya yaşlı erişkinlerde görülür.
Tüylü hücre lösemi kronik bir hastalık olarak kabul edilir, çünkü tedavi yıllarca remisyona neden olabilir, ancak tamamen kaybolmayabilir.
Tüylü hücreli lösemi belirtileri
Bazı kişilerde tüylü hücreli löseminin hiçbir belirtisi veya semptomu yoktur, ancak başka bir hastalık veya durum için yapılan kan testinde tesadüfen ortaya çıkabilir.
Bunun dışında tüylü hücreli lösemisi olan kişiler, aşağıdakiler gibi bir dizi belirti ve semptom yaşayabilir:
- Karnınızda dolgunluk hissi
- Yorgunluk
- Kolay morarma
- Tekrarlayan enfeksiyonlar
- Zayıflık
- Kilo kaybı
- Nefes darlığı
Tüylü hücreli lösemi nedenleri ve risk faktörleri
Tüylü hücre lösemiye neyin neden olduğu açık değildir.
Kanserlerin hücrelerin DNA’larında hatalar (mutasyonlar) geliştirdiklerinde ortaya çıktığı bilinmektedir. Tüylü hücreli lösemi durumunda, DNA’daki mutasyonlar kemik iliği kök hücrelerinizin düzgün çalışmayan çok fazla beyaz kan hücresi oluşturmasına neden olur. Tüylü hücreli lösemiye yol açan DNA mutasyonlarına neyin neden olduğu bilinmiyor.
Bazı faktörler tüylü hücreli lösemi gelişme riskinizi artırabilir. Tüm araştırma çalışmaları, hangi faktörlerin hastalık riskinizi artırdığı konusunda aynı fikirde değildir.
Bazı araştırmalar, tüylü hücreli lösemi riskinizin aşağıdakilere bağlı olarak arttığını göstermektedir:
- Radyasyona maruz kalma: X-ışını cihazlarıyla çalışan ve yeterli koruyucu ekipman kullanmayan veya kanser için radyasyon tedavisi alanlar gibi radyasyona maruz kalan insanların, tüylü hücreli lösemi geliştirme riski daha yüksek olabilir, ancak kanıtlar net değildir.
- Kimyasallara maruz kalma: Tüylü hücreli lösemi gelişiminde endüstriyel ve tarımsal kimyasalların rolü üzerine çelişkili çalışmalar vardır.
Tüylü hücreli lösemi teşhisi
Tüylü hücreli lösemiyi teşhis etmek için doktorunuz aşağıdakileri uygulayabilir:
- Fizik muayene: Doktorunuz, dalağınızı elle kontrol ederek genişlemiş olup olmadığını belirleyebilir. Genişlemiş bir dalak, karnınızda dolgunluk hissine neden olabilir. Doktorunuz ayrıca genişlemiş lenf bezleriniz olup olmadığını kontrol edebilir.
- Kan testleri: Doktorunuz kanınızdaki kan hücresi seviyelerini izlemek için tam kan sayımı gibi kan testlerini kullanır.Tüylü hücreli lösemili insanlar, üç kan hücresi tipinin (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) düşük seviyelerine sahiptir. Periferik kan yayması adı verilen başka bir kan testi, kanınızın bir örneğinde tüylü hücreli lösemi hücrelerini tespit etmeyi sağlar.
- Kemik iliği biyopsisi : Kemik iliği biyopsisi sırasında, kalça bölgenizden az miktarda kemik iliği alınır. Bu örnek tüylü hücreli lösemi hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerinizi izlemek için kullanılır.
- Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Tomografi taraması vücudun iç görüntülerinin ayrıntılarıyla görünmesini sağlar. Doktorunuz dalağınızın ve lenf düğümlerinizin genişlemesini tespit etmek için bir BT taraması isteyebilir.
Kan ve kemik iliği örneklerinizdeki tüylü hücreli lösemi hücrelerinin dikkatli analizi, doktorunuza prognoz hakkında fikir veren ve tedavi seçeneklerinizi belirlemede rol oynayan bazı genetik ve kimyasal değişiklikleri ortaya çıkarabilir.
Tüylü hücreli lösemi tedavisi
Tanı doğrulandıktan hemen sonra tüylü hücreli lösemi tedavisine başlamak her zaman gerekli değildir. Bu kanser çok yavaş ilerlediğinden ve bazen hiç ilerlemediğinden, tedavisiz takip önerilebilir.
Tüylü hücre lösemisinin ilerlemesini izlemek için doktorunuzla düzenli kontrol randevularınız olacaktır. Kanser belirtileri ve semptomları yaşarsanız, tedaviye karar verebilirsiniz. Tüylü hücreli lösemili kişilerin çoğunun sonunda tedaviye ihtiyacı vardır.
Tüylü hücreli löseminin kesin tedavisi yoktur. Ancak tedaviler tüylü hücreli lösemiyi yıllarca remisyona sokmada etkilidir.
Kemoterapi
Kemoterapi ilaçları tüylü hücreli löseminin ilk tedavi seçeneği olarak görülür. İnsanların büyük çoğunluğu kemoterapi kullanarak tam veya kısmi remisyon yaşayacaktır.
Tüylü hücreli lösemide iki kemoterapi ilacı kullanılır:
- Kladribin : Tüylü hücreli lösemi tedavisi tipik olarak kladribin ile başlar. Birkaç gün boyunca ilacın sürekli bir şekilde infüzyonunu veya bir damar içine günlük enjeksiyonlar alabilirsiniz. Kladribin alan çoğu insan, birkaç yıl sürebilen tam bir remisyon yaşar. Tüylü hücre löseminiz geri gelirse, tekrar kladribin ile tedavi edilebilirsiniz. Kladribinin yan etkileri enfeksiyon ve ateş içerebilir.
- Pentostatin : Pentostatin (Nipent), kladribine benzer remisyon oranlarına neden olur, ancak farklı bir programda verilir. Pentostatin alan insanlar üç ila altı ay boyunca her hafta iki kez infüzyon alırlar. Pentostatinin yan etkileri ateş, bulantı ve enfeksiyonu içerebilir.
- Moxetumomab pasudotox : 2018 yılında, bir pürin nükleosid analoğu ile tedavi de dahil olmak üzere en az iki önceki sistemik tedavi almış nüks veya refrakter tüylü hücreli lösemili yetişkin hastaların tedavisi için Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti), FDA tarafından onaylanmıştır.
Hedefe yönelik tedavi
Hedefe yönelik tedavi, kanser hücrelerini bağışıklık sisteminiz için daha tanınabilir hale getirmeye çalışır. Bağışıklık sisteminiz kanser hücrelerini davetsiz misafir olarak tanımladığında, kanserinizi yok etmeye başlayabilir.
Tüylü hücreli lösemide iki tip biyolojik tedavi kullanılır:
- Rituksimab: Rituximab, bazen tüylü hücreli lösemide kullanılmasına rağmen, Hodgkin dışı lenfoma ve kronik lenfositik lösemiyi tedavi etmek için onaylanmış bir monoklonal antikordur. Kemoterapi ilaçları sizin için işe yaramadıysa veya kemoterapi alamıyorsanız, doktorunuz rituksimab düşünebilir. Doktorunuz ayrıca kladribin ve rituksimab’ı birleştirebilir. Rituksimabın yan etkileri ateş ve enfeksiyonu içerir.
- İnterferon: Tüylü hücreli lösemi tedavisinde interferonun rolü sınırlıdır. Kemoterapi etkili değilse veya kemoterapi alamazsanız interferon alabilirsiniz. Çoğu insan, bir yıl boyunca alınan interferon ile kısmi remisyon yaşar. Yan etkiler ateş ve yorgunluk gibi grip benzeri semptomları içerir.
Kanser nüks ederse veya standart tedavilere yanıt vermezse, bağışıklık sistemini hedefleyen diğer ilaçlar önerilebilir. Klinik çalışmalar yeni biyolojik tedaviler ve tüylü hücreli lösemisinin tedavisi için hedefe yönelik tedaviler üzerinde çalışmaktadır. Araştırma aşamasında olan ilaçlardan bazıları, deoksikoformisin ve vemurafenib’tir.
Ameliyat
Dalağınızı ameliyatla çıkarmak tüylü hücreli lösemiyi tedavi edemese de, dalak büyüklüğünün neden olduğu semptomları ortadan kaldırır ve kan sayımlarınızın normalleşmesini sağlayabilir..
Splenektomi, tüylü hücreli lösemiyi tedavi etmek için yaygın olarak kullanılmaz.
Tüylü hücreli lösemi prognozu
Tüylü hücreli löseminin iyi bir prognozu vardır. Başlangıçta kladribin ile tedavi edilen hastaların yaklaşık yüzde 90’ı, 5 yıllık hastalıksız sağkalım oranına sahiptir. Yapılan bazı çalışmalarda tedaviden 15 yıl sonra hastaların yaklaşık %50’sinde nüks olmamıştır.
