Questi tumori provengono dal tessuto cerebrale chiamato “plesso coroideo”. Di solito invadono i tessuti vicini e si diffondono su una vasta area attraverso il liquido cerebrospinale. I tumori del plesso coroideo si verificano quasi sempre nei ventricoli.
Una valutazione è stata fatta dall’Organizzazione mondiale della sanità, proprio come altri tumori al cervello.
I tumori del plesso coroideo sono classificati in 3 modi diversi.
- Tumori del papilloma del plesso coroideo di grado 1 e benigni.
- I papillomi del plesso coroideo atipico sono considerati di grado 2 e considerati moderatamente maligni.
- I carcinomi del plesso coroideo sono in genere tumori di grado 3. È considerato altamente maligno.
Il papilloma del plesso coroideo è un tumore raro, benigno (non canceroso). Il carcinoma del plesso coroideo è una forma maligna di papilloma del plesso coroideo.
I tumori del plesso coroideo sono per lo più visti nei bambini.
Sintomi del tumore del plesso coroideo
I sintomi dei tumori del plesso coroideo dipendono dalla posizione del tumore. Le persone con tumori del plesso coroideo possono avere un aumento della pressione all’interno del cranio a causa della produzione eccessiva di liquido cerebrospinale o del blocco del normale flusso di liquido cerebrospinale. Questo problema è noto come idrocefalo. Segni e sintomi di idrocefalo possono includere nausea, vomito, irritabilità, mal di testa, visione offuscata o visione doppia, tendenza al sonno e convulsioni.
Cos’è il papilloma del plesso coroideo?
Il papilloma del plesso coroideo è una neoplasia benigna del plesso coroideo, una struttura costituita da gruppi di ville all’interno del sistema ventricolare che produce liquido cerebrospinale (CSF). I papillomi del plesso coroideo sono generalmente osservati nei ventricoli laterali dei bambini, ma possono essere osservati anche negli adulti. Mentre la maggior parte di queste neoplasie sono benigne, una piccola percentuale può essere maligna.
I papillomi del plesso coroideo comprendono circa l’1% delle neoplasie intracraniche, ma il 2-4% nei bambini. La localizzazione più comune è l’atrio nei bambini e il quarto ventricolo negli adulti. Il papilloma del plesso coroideo di solito cresce molto lentamente e non si diffonde dal cervello.
Cos’è il carcinoma del plesso coroideo?
Il carcinoma del plesso coroideo è il tumore più maligno del plesso coroideo. I sintomi clinici sono di solito come nei tumori meno aggressivi; tuttavia, di solito si osserva un tumore grande, irregolare con contrasto eterogeneo. Edema e diffusione del tumore possono anche essere presenti nelle strutture circostanti. La metastasi era presente nel 21% dei casi al momento della diagnosi. I carcinomi del plesso coroideo sono molto più rari dei papillomi e tendono a manifestarsi nei bambini piccoli. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni nei carcinomi del plesso coroideo è del 40%. In rari casi, può verificarsi diffusione al di fuori del sistema nervoso centrale.
Diagnosi del tumore del plesso coroideo
Al fine di diagnosticare il tumore del plesso coroideo, la storia dettagliata della malattia e l’esame fisico neurologico sono la procedura del primo passo. Se il medico sospetta un tumore del sistema nervoso centrale, ricorre innanzitutto a un metodo di imaging come la risonanza magnetica (MRI). Questo metodo viene utilizzato per determinare se esiste un tumore nel sistema nervoso centrale. Inoltre, vengono rilevati la posizione e le dimensioni del tumore, la sua relazione con i tessuti vicini e la presenza di metastasi all’interno del cervello o del canale cerebrospinale.
La diagnosi può essere confermata solo dall’esame istopatologico del tessuto tumorale. Viene eseguito dalla neurochirurgia per un campione di tumore e di solito l’intero tumore viene rimosso durante questa procedura.
Trattamento del tumore del plesso coroideo
- Chirurgia: la chirurgia è la forma più comune di trattamento del tumore del plesso coroideo, ad eccezione dei pazienti che non devono sottoporsi a un intervento chirurgico a causa dell’età, della salute generale o della posizione del tumore. Lo scopo dell’intervento è di rimuovere il tumore senza lasciare residui.
- Nella maggior parte dei pazienti con papilloma del plesso coroideo, non è necessario alcun ulteriore trattamento dopo che il tumore è stato completamente rimosso. In alcuni pazienti, potrebbe essere necessario lo shunt per drenare il liquido cerebrospinale accumulato.
- I pazienti con carcinoma del plesso coroideo vengono operati il più rapidamente possibile e per rimuovere il maggior numero possibile di tumori. Questi pazienti richiedono spesso un ulteriore trattamento con chemioterapia e radiazioni per uccidere le restanti cellule tumorali dopo l’intervento chirurgico.
- Chemioterapia: potenti farmaci sono usati per uccidere o prevenire la crescita (divisione) delle cellule tumorali e la produzione di più cellule tumorali. La combinazione più comune di chemioterapia utilizzata per trattare il carcinoma del plesso coroideo è ifosfamide (Ifex), carboplatino (Paraplatino, Paraplatino AQ) ed etoposide (Vepesid, VP-16).
- La maggior parte delle chemioterapie vengono iniettate nel flusso sanguigno.
- Alcuni farmaci chemioterapici possono essere somministrati per via orale.
- La terapia di combinazione utilizza più di una chemioterapia alla volta.
- Radioterapia: i raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni vengono utilizzati per uccidere o impedire la crescita delle cellule tumorali.
- Studi clinici: sono in corso nuove opzioni di trattamento per il trattamento dei tumori del plesso coroideo. Se si è idonei, il medico può raccomandare di partecipare a tale studio.
