Polisitemiya vera, sümük iliyinizdə çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi istehsal etdiyi nadir bir qan xərçəngidir. Qırmızı qan hüceyrələri bədəninizdə oksigen daşıyır.
Çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi olduqda qanınız qalınlaşır və daha yavaş axır. Qırmızı qan hüceyrələri birlikdə toplanaraq qan damarlarında laxta meydana gətirə bilər.
Müalicə olunmasa, politsitemiya vera həyati təhlükəli ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Yavaş qan axını ürəyinizə, beyninizə və digər həyati orqanlara çatan oksigen miqdarını azalda bilər. Qan laxtaları bir damar içindəki qan axını tamamilə maneə törədə bilər, vuruşa və ya hətta ölümünə səbəb ola bilər. Uzun müddət davam edən polisitemiya vera sümük iliyində qaşınma ilə başqa bir qan xərçəngi növü olan miyelofibroz və ya lösemi yarada bilər.
Polisitemiya vera üçün müalicə yoxdur, ancaq vəziyyəti müxtəlif müalicə ilə idarə edə bilərsiniz. Doktorunuz, ehtimal ki, gündəlik qan tədarükünü azaldacaq və ciddi qan laxtalarının qarşısını almağa kömək edən dərmanlar təyin edəcəkdir.
Polisitemiya vera simptomları
Polycythemia vera illərlə heç bir simptom göstərə bilməz. Semptomlar ilk başlayanda çox mülayim ola bilər. Çox hallarda, müntəzəm bir qan testi zamanı fərq edilə bilər.
Semptomları erkən tanımaq müalicəyə başlamağa və qan laxtaları və ağırlaşmaların qarşısını ala bilər. Polycythemia veranın ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Yorğunluq
- Qaşınma
- Yatarkən nəfəs darlığı
- Fokuslanmaqda çətinlik çəkir
- Planlaşdırılmamış kilo itkisi
- Qarındakı ağrı
- Özünü asanlıqla hiss edir, şişmiş hiss edir
- Bulanık və ya ikiqat görmə
- Başgicəllənmə
- Zəiflik
- Həddindən artıq tərləmə
- Qanama və ya qanaxma
Xəstəlik irəlilədikcə və qanınız daha çox qırmızı qan hüceyrələri ilə qalınlaşdıqca, daha ciddi simptomlar:
- Kiçik kəsiklərdən belə ağır qanaxma
- Şişkin oynaqlar
- Sümük ağrısı
- Üzündəki qırmızı rəng
- Diş əti qanaxması
- Əllərinizdə və ya ayaqlarınızdakı yanma hissi
Digər şərtlər də bu simptomların çoxuna səbəb ola bilər, buna görə həkiminizdən dəqiq bir diaqnoz almaq çox vacibdir.
Polisitemiya vera səbəbləri və risk faktorları
Polisitemiya vera kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox görülür. 60 yaşından sonra politsitemiya vera diaqnozu almağınız daha çoxdur, ancaq hər yaşda başlaya bilər.
JAK2 genindəki mutasiyalar (dəyişikliklər) xəstəliyin əsas səbəbidir. Bu gen qan hüceyrələrini düzəltməyə kömək edən bir protein istehsalını idarə edir. Polisitemiya vera xəstəliyi olan insanların təxminən 95 faizində bu tip mutasiya mövcuddur. Ayrıca, TET2 gen mutasiyasında daha az şey görülə bilər.
JAK2 genindəki mutasiya ailədən keçə bilər. Ancaq daha tez-tez bu heç bir ailə bağlantısı olmadan baş verə bilər. PV arxasında olan genetik mutasiyanın səbəbi ilə bağlı araşdırmalar davam edir.
Əgər polisitemiya vera varsa, ciddi fəsadların yaranma riski, bir qan laxtasının yaranma ehtimalınızdan asılıdır. Polycythemia vera bir qan laxtası inkişaf riskini artıran amillər aşağıdakılardır:
- Qan pıhtılarının bir tarixi
- 60 yaşdan yuxarı olmaq
- Hipertansiyon
- Diabet
- Siqaret çəkmək
- Yüksək xolesterol
- Hamiləlik
Polisitemiya vera diaqnozu
Həkiminiz əvvəlcə tam bir qan sayımı adlı bir test keçirəcəkdir. Tam bir qan sayı, aşağıdakı amilləri ölçür:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı
- Ağ qan hüceyrələrinin sayı
- Trombosit sayı
- Hemoglobinin miqdarı (bir oksigen daşıyan protein)
- Hematokrit olaraq bilinən qanda qırmızı qan hüceyrələri ilə əhatə olunmuş ərazinin faizi
Polisitemiya vera varsa, ehtimal ki, normal qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobin və anormal bir yüksək hematokrit olacaq. Anormal trombosit sayı və ya ağ qan hüceyrə sayına da sahib ola bilərsiniz.
Tam qan saymağınızın nəticələri anormaldırsa, həkiminiz, ehtimal ki, JAK2 mutasiyasına görə qanınızı yoxlayır. Polisitemiya verası olan insanların əksəriyyəti bu tip mutasiya üçün müsbət nəticə əldə edirlər.
Digər bir qan testi eritropoietin səviyyəsidir. Eritropoietin səviyyəsi əsasən polistemi vera səviyyəsindədir.
Digər qan testləri ilə yanaşı, politsitemiya vera diaqnozunu təsdiqləmək üçün çox güman ki, bir sümük iliyi biopsiyasına ehtiyacınız olacaq.
Unutmayın ki, həkiminiz politsitemiya vera olduğunu söyləyirsə, nə qədər tez bilsəniz, müalicəyə bir o qədər tez başlaya bilərsiniz. Müalicə PV-dən fəsadlarınızı azaldır.
Polisitemiya verasının müalicəsi
Polisitemiya vera müalicəsi olmadan xroniki bir vəziyyətdir. Ancaq müalicə simptomları idarə etməyə və fəsadların qarşısını almağa kömək edə bilər. Doktorunuz, bir laxtalanma riskini əsas götürərək bir müalicə planını tövsiyə edəcəkdir.
Az riskli insanlar üçün müalicə
Qan laxtalanma riski az olanlar üçün tipik müalicə iki şeyi əhatə edir: aspirin və phlebotomy adlanan bir prosedur.
- Az dozalı aspirin: Aspirin qanındakı trombositlərə təsir edir və qan laxtası meydana gətirmə riskini azaldır.
- Phlebotomy: Bir iynə istifadə edərək həkiminiz damarlarınızın birindən az miqdarda qan çıxaracaq. Bu, qırmızı qan hüceyrəniz sayını azaltmağa kömək edir. Adətən bu müalicəni həftədə bir dəfə və bir neçə ayda hematokrit səviyyəniz normaya yaxınlaşana qədər edirsiniz.
Yüksək riskli insanlar üçün müalicə
Aspirin və phlebotomy ilə yanaşı qan laxtalanma riski yüksək olan insanlar digər dərmanlar kimi daha spesifik müalicə tələb edə bilərlər. Bunlara aşağıdakılar aid edilə bilər:
- Hydroxyurea (Droxia, Hydrea): Bu, vücudunuzun çox qırmızı qan hüceyrələrinin meydana gəlməsinə mane olan xərçəng dərmanıdır. Qan laxtalanma riskini azaldır.
- İnterferon alfa: Bu dərman immunitet sisteminizə politsitemiya veranın bir hissəsi olan həddindən artıq sümük iliyi hüceyrələri ilə mübarizə aparmağa kömək edir. Ayrıca vücudunuzun çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi meydana gəlməsinə mane ola bilər.
- Busulfan (Myleran): Bu xərçəng dərmanı lösemi müalicəsi üçün təsdiq edilmişdir. Polisitemiya vera müalicəsində istifadə edilə bilər.
- Ruxolitinib (Jakafi): Bu, ABŞ-ın Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən PV müalicəsi üçün təsdiqlənmiş yeganə dərman. Hidroksiuraya dözə bilmirsinizsə və ya hidroksiuriya qan sayınızı azaltmırsa, həkiminiz bu dərmanı təyin edə bilər. Ruxolitinib, qırmızı qan hüceyrələrini və immunitet sisteminin işləməsindən məsul olan böyümə amillərini inhibə etməklə işləyir.
Dəstəkləyici müalicə
Doktorunuz sizin üçün digər müalicələri də təyin edə bilər. Bunlardan bəziləri politsitemiya verası olan bir çox insan üçün daimi və narahat bir problem ola bilən qaşıntıları aradan qaldırmağa kömək edə bilər. Bu müalicələr aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Antihistaminiklər
- Selektiv serotoninin yenidən inhibitorları (SSRIs)
- Fototerapiya (ultrabənövşəyi işıqla müalicə)
Polisitemiya vera proqnozu
Polisitemiya vera ilə bağlı proqnozunuz, əsasən müalicə aldığınızdan asılıdır. Müalicə həyati təhlükəli fəsadlarınızı azaltmağa kömək edir, məsələn:
- Miyelofibroz: Sümük iliyinə xəsarət yetirən və qaraciyər və dalaq genişləndirə bilən PV-nin inkişaf etmiş mərhələsi
- Ürək böhranı
- Dərin damar trombozu (DVT)
- iskemik vuruş: beyinə qan axını itkisindən yaranan vuruş
- Ağciyər emboliyası: Ağciyərdə qan laxtalanması
- Hemorragik ölüm: Adətən mədədən və ya həzm sisteminin digər hissələrindən qanaxmadan ölüm
- Portal hipertenziyası: Qaraciyərdə qan təzyiqinin artması qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər
- Kəskin miyeloid lösemi (AML): Ağ qan hüceyrələrini təsir edən qan xərçənginin müəyyən bir növü
PV-dən olan bu ağırlaşmalar müalicə ilə də mümkündür, lakin risk daha aşağıdır. Politsitemiya verası olan insanların yalnız 15% -i diaqnozdan 15 il sonra miyelofibroz inkişaf etmişdir. Və diaqnozdan 20 il sonra 10 faizdən az adətən inkişaf etmiş lösemi. Ümumiyyətlə, müalicə olunan insanlar xəstəliyi olmayanlara nisbətən daha yaxşı bir görünüşə sahibdirlər.
Həm də özünüzə və ümumi sağlamlığınıza diqqət yetirmək qan laxtalanma riskini azalda bilər. Siqareti tərk etmək, fiziki cəhətdən aktiv olmaq və diabet, yüksək qan təzyiqi və ürək xəstəliyi kimi digər sağlamlıq vəziyyətlərini idarə etmək də faydalı olacaqdır.
