Ces tumeurs proviennent du tissu cérébral appelé «plexus choroïde». Ils envahissent généralement les tissus voisins et se propagent sur une grande surface via le liquide céphalorachidien. Les tumeurs du plexus choroïde se produisent presque toujours dans les ventricules.
Une évaluation a été faite par l’Organisation mondiale de la santé, tout comme les autres tumeurs cérébrales.
Les tumeurs du plexus choroïde sont classées de 3 manières différentes.
- Tumeurs du papillome du plexus choroïde de grade 1 et bénignes.
- Les papillomes du plexus choroïde atypique sont considérés comme de grade 2 et sont considérés comme modérément malins.
- Les carcinomes du plexus choroïde sont généralement des tumeurs de grade 3. Il est considéré comme hautement malin.
Le papillome du plexus choroïde est une tumeur rare, bénigne (non cancéreuse). Le carcinome du plexus choroïde est une forme maligne de papillome du plexus choroïde.
Les tumeurs du plexus choroïde sont surtout observées chez les enfants.
Les symptômes de la tumeur du plexus choroïde
Les symptômes des tumeurs du plexus choroïde dépendent de l’emplacement de la tumeur. Les personnes atteintes de tumeurs du plexus choroïde peuvent avoir une pression accrue dans le crâne en raison d’une trop grande production de liquide céphalorachidien ou d’un blocage de l’écoulement normal du liquide céphalorachidien. Ce problème est connu sous le nom d’hydrocéphalie. Les signes et symptômes de l’hydrocéphalie peuvent comprendre des nausées, des vomissements, de l’irritabilité, des maux de tête, une vision trouble ou une vision double, une tendance au sommeil et des convulsions.
Qu’est-ce que le papillome du plexus choroïde?
Le papillome du plexus choroïde est un néoplasme bénin du plexus choroïde, une structure constituée de grappes de villas dans le système ventriculaire qui produit du liquide céphalorachidien (LCR). Les papillomes du plexus choroïde sont généralement observés dans les ventricules latéraux des enfants, mais peuvent également être observés chez les adultes. Bien que la majorité de ces néoplasmes soient bénins, un petit pourcentage peut être malin.
Les papillomes du plexus choroïde représentent environ 1% des néoplasmes intracrâniens, mais 2-4% chez les enfants. La localisation la plus courante est l’oreillette chez l’enfant et le quatrième ventricule chez l’adulte. Le papillome du plexus choroïde se développe généralement très lentement et ne se propage pas hors du cerveau.
Qu’est-ce que le carcinome du plexus choroïde?
Le carcinome du plexus choroïde est la tumeur la plus maligne du plexus choroïde. Les symptômes cliniques sont généralement les mêmes que dans les tumeurs moins agressives; cependant, une grosse tumeur irrégulière avec un contraste hétérogène est généralement observée. Un œdème et une propagation tumorale peuvent également être présents dans les structures environnantes. Des métastases étaient présentes dans 21% des cas au moment du diagnostic. Les carcinomes du plexus choroïde sont beaucoup plus rares que les papillomes et ont tendance à survenir chez les jeunes enfants. Le taux de survie à 5 ans dans les carcinomes du plexus choroïde est de 40%. Dans de rares cas, une propagation à l’extérieur du système nerveux central peut survenir.
Diagnostic de la tumeur du plexus choroïde
Afin de diagnostiquer une tumeur du plexus choroïde, un historique détaillé de la maladie et un examen physique neurologique constituent la première étape. Si le médecin soupçonne une tumeur du système nerveux central, il aura d’abord recours à une méthode d’imagerie telle que l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette méthode est utilisée pour déterminer s’il y a une tumeur dans le système nerveux central. De plus, l’emplacement et la taille de la tumeur, sa relation avec les tissus voisins et la présence de métastases dans le cerveau ou le canal cérébrospinal sont détectés.
Le diagnostic ne peut être confirmé que par un examen histopathologique du tissu tumoral. Il est effectué par neurochirurgie pour un échantillon de tumeur et généralement la tumeur entière est retirée au cours de cette procédure.
Traitement de la tumeur du plexus choroïde
- Chirurgie: La chirurgie est la forme la plus courante de traitement des tumeurs du plexus choroïde, sauf pour les patients qui ne devraient pas subir de chirurgie en raison de leur âge, de leur état de santé général ou de l’emplacement de la tumeur. Le but de la chirurgie est de retirer la tumeur sans laisser de résidu.
- Chez la plupart des patients atteints de papillome du plexus choroïde, aucun traitement supplémentaire n’est nécessaire après l’ablation complète de la tumeur. Chez certains patients, une dérivation peut être nécessaire pour drainer le liquide céphalorachidien accumulé.
- Les patients atteints d’un carcinome du plexus choroïde sont opérés le plus rapidement possible et pour éliminer autant de tumeurs que possible. Ces patients ont souvent besoin d’un traitement supplémentaire par chimiothérapie et radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie.
- Chimiothérapie: des médicaments puissants sont utilisés pour tuer ou empêcher les cellules cancéreuses de se développer (se diviser) et de produire plus de cellules cancéreuses. La combinaison la plus courante de chimiothérapie utilisée pour traiter le carcinome du plexus choroïde est l’ifosfamide (Ifex), le carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et l’étoposide (Vepesid, VP-16).
- La plupart des chimiothérapies sont injectées dans la circulation sanguine.
- Certains médicaments de chimiothérapie peuvent être administrés par voie orale.
- La thérapie combinée utilise plus d’une chimiothérapie à la fois.
- Radiothérapie: des rayons X à haute énergie ou d’autres types de rayonnement sont utilisés pour tuer ou empêcher la croissance des cellules cancéreuses.
- Essais cliniques: de nouvelles options de traitement pour le traitement des tumeurs du plexus choroïde sont en cours. Si vous êtes éligible, votre médecin peut vous recommander de participer à une telle étude.
