Kəskin Monositik Lösemi (AML-M5)

Kəskin monositik lösemi, kəskin miyeloid löseminin bir növüdür və AML-5 olaraq da tanınır.

Bu kəskin miyeloid lösemi tipi klinik və bioloji xüsusiyyətlərə malikdir və lökosit boyu, laxtalanma anormallıqları və ekstramedullariya ilə əlaqələndirilir.

AML-M5, uşaqlarda kəskin miyeloid lösemi hadisələrinin 18% -ni və gənc uşaqlarda kəskin miyeloid lösemi hadisələrinin təxminən 45% -ni təşkil edir. Xəstəliyi hər yaşda görmək olar, diaqnozun orta yaşı 49-dur.

Bu xəstəlik tez-tez xromosomal translokasiyalarla əlaqələndirilir, bunlara daxildir:

t (8; 16) (p11; p13) ve 11q23’teki t (10; 11) (p13; q23), t (9; 11) (p22; q23) ve t (11; 19) (q23; s13)

AML-M5 iki varianta malikdir. Bunlara AML-M5a və AML-M5b deyilir.

AML-M5a və AML-M5b arasındakı fərqlər

AML-M5a , kəskin miyeloid leykemiyalarının 5-8% -ni təşkil edir və ümumiyyətlə uşaqlar və gənc yetkinlərdə olur.

Hiperselüler sümük iliyinin bu alt növü yüksək bazofilik sitoplazma və həssas azurofilik qranullara malik, lakin az və ya çox Auer çubuqları olan çox sayda böyük monoblastı ehtiva edir.

Monoblastlarda yuvarlaq nüvələr, vakuollar və çoxlu nüvələr olan krujeva xromatinləri də vardır.

Bu tip kəskin miyeloid lösemi olan xəstələrdə sümük iliyi biopsiyası, iliyin qismən və ya tamamilə monoblastlarla əvəz olunduğunu göstərir.

M5a xəstələrinin təqribən 75% -də sitogenetik anormallıqlar, 7% -də isə FLT3 mutasiyaları var.

Diaqnostik meyarlar:  > Monosit nəsil hüceyrələrinin 80% -i monoblast olmalıdır. Buna görə də ” kəskin monoblastik lösemi ” adlanır.

AML-M5b kəskin miyeloid leykemiyalarının 3-6% -ni təşkil edir və hər yaşda olan insanlarda olur.

Lökemik hüceyrələrin bu alt tipləri adətən daha az bazofilik sitoplazma və daha azurofilik qranullar olan promonositlərdir. Bu hüceyrələrdə incə xromatin və tez-tez eritrofaqositoz olan qatlanmış nüvələr var.

Promonositlərin elektron mikroskopiyası görüntüləri bir neçə kiçik baca və endoplazmatik retikulumun bir neçə sıx qranulları ilə sitoplazma göstərir. Nüvə çoxlu lob və margin xromatin ilə görülür.

Bu alt tip xəstələrin təqribən 30% -də sitogenetik anormallıqlar var və təxminən 30% -də FLT3 mutasiyaları var.

AML-M5b müalicəsi tez-tez şiş lizis sindromuna və yalançı trombositlərin artmasına səbəb ola bilər.

Diaqnostik meyarlar:  Periferik qan yetkin monositlər <20% monoblast və ya promonositlər tərəfindən üstünlük təşkil edir.

Kəskin monositik lösemi simptomları

Bu xəstəliklə əlaqəli simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər.

  • Anemiya ilə əlaqəli zəiflik, nəfəs darlığı və solğun dəri
  • Trombositopeniya səbəbiylə asan qanaxma və qanaxma
  • Neytropeniya səbəbiylə tez-tez infeksiyalar
  • Böyüdülmüş dalaq səbəbiylə qarındakı şişlik və ağrı
  • Limfa düyünlərinin şişməsi
  • Diş dişli hiperplaziyası
  • Mərkəzi sinir sisteminin iştirakı ilə nevroloji simptomlar
  • Kəskin tənəffüs çatışmazlığı baş verə bilər.

Kəskin monositik lösemi müalicəsi

Kəskin miyeloid lösemi müalicəsində kemoterapi, kök hüceyrə nəqli və hədəf terapiya istifadə edilə bilər.

Kimyaterapiya

Kəskin miyeloid lösemiyində kemoterapi iki mərhələdə tətbiq olunur. İndüksiyon terapiyası adlanan intensiv terapiya lösemi hüceyrələrini sürətlə məhv etməyə yönəldilmişdir. Bundan sonra, post-remissiya və ya konsolidasiya terapiyası adlanan qalan bir neçə lösemi hüceyrəsini öldürməyə və xəstəliyin bərpa müddətini uzatmağa yönəlmiş müalicə tətbiq olunur. Bu mərhələdə müalicənin tezliyi birinci mərhələdən daha azdır.

Antrasiklin, cytarabine və etoposid kimi dərmanlar ümumiyyətlə kemoterapi müalicəsində istifadə olunur.

Kök hüceyrə nəqli

Sümük iliyində, qanında və bədənin digər hissələrində olan bütün xərçəng hüceyrələrini məhv etmək, sonra da yüksək dozada kemoterapi və / və ya radiasiya terapiyasından istifadə edərək sağlam sümük iliyi yaratmaq üçün qan kök hüceyrələrinin dəyişdirilməsi şəklində tətbiq olunan müalicədir. Uyğun gənc xəstələrdə ümumiyyətlə üstünlük verilir.

Məqsədli terapiya

Məqsədli terapiya, müəyyən genləri, lösemi zülallarını və ya lösemi xəstəliyinin böyüməsinə və yaşanmasına kömək edən toxuma mühitini hədəf alan bir müalicədir. Bu cür müalicə sağlam hüceyrələrə zərərini məhdudlaşdırır və lösemi hüceyrələrinin böyüməsi və yayılmasının qarşısını alır.

Son tədqiqatlar göstərir ki, bütün xərçənglərdə eyni məqsəd yoxdur. Ən təsirli müalicəni tapmaq üçün həkiminiz şişinizdəki genləri, zülalları və digər amilləri müəyyənləşdirmək üçün testlər keçirə bilər. Bu həkimlərə hər xəstəni mümkün olan ən effektiv müalicə ilə daha yaxşı uyğunlaşdırmağa kömək edir. Bundan əlavə, xüsusi molekulyar hədəflər və onlar üçün yeni müalicə üsulları haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün bir çox tədqiqat işləri aparılır. 

Kəskin monositik lösemi proqnozu

AML-M5 alt növünün proqnozu, nm23 zülalının həddindən artıq çoxalması (anti-fərqləndirmə amili) səbəbiylə digər kəskin miyeloid lösemi alt tiplərinə nisbətən zəif olduğunu aşkar etdi.

AML-M5 xəstələri digər alt tiplərə nisbətən daha çox FLT3 gen mutasiyasına meyllidirlər və ümumiyyətlə bu alt tipli xəstələr üçün mənfi proqnozu əks etdirir.

Mutasiyalar ya ikinci tirozin kinaz sahəsindəki nöqtə mutasiyaları, ya da juxtamembrane bölgəsinin daxili tandem nüsxələri kimi özünü göstərir.

Digər kəskin miyeloid lösemi alt tipli xəstələrin yalnız 26.4% -ində bu mutasiya olduğu halda, AML-M5 xəstələrinin təqribən 40% -nin bu kritik mutasiya olduğu bildirilir ki, bu da AML-M5 xəstələrində artan mənfi nəticələrin ehtimalını izah edir.

AML-M5 üçün orta ömür uzunluğu 22,2 (0.0 – 47.4) ay idi.

CAVAB VER

Please enter your comment!
Please enter your name here