Bu tümörler “koroid pleksus” adı verilen beyin dokusundan kaynaklanır. Genellikle yakındaki dokuları istila ederler ve beyin omurilik sıvısı yoluyla geniş bir alana yayılırlar. Koroid pleksus tümörleri neredeyse her zaman ventriküllerde oluşur.
Dünya Sağlık Örgütü tarafından, diğer beyin tümörleri gibi bir derecelendirme yapılmıştır.
Koroid pleksus tümörleri 3 farklı şekilde sınıflandırılır.
- Koroid pleksus papilloma grade 1 tümörlerdir ve iyi huyludur.
- Atipik koroid pleksus papillomları grade 2 olarak kabul edilir ve orta derecede kötü huylu olarak nitelendirilir.
- Koroid pleksus karsinomları tipik olarak grade 3 tümörlerdir. Yüksek derecede kötü huylu olarak nitelendirilir.
Koroid pleksus papilloma nadir görülen, iyi huylu (kanserli olmayan) bir tümördür. Koroid pleksus karsinomu, koroid pleksus papillomanın malign (kanserli) formudur.
Koroid pleksus tümörleri daha çok çocuklarda görülür.
Koroid pleksus tümörü belirtileri
Koroid pleksus tümörleri ile ilgili semptomlar, tümörün konumuna bağlıdır. Koroid pleksus tümörü olan kişiler, çok fazla beyin omurilik sıvısı üretimi veya beyin omurilik sıvısının normal akışının tıkanması nedeniyle kafatası içinde artan basınca sahip olabilir. Bu sorun hidrosefali olarak bilinir. Hidrosefali belirtileri ve semptomları bulantı, kusma, sinirlilik, baş ağrısı, görme bulanıklığı veya çift görme, uyku eğilimi ve nöbetleri içerebilir.
Koroid pleksus papilloma nedir?
Koroid pleksus papilloma, beyin omurilik sıvısı (BOS) üreten ventriküler sistem içindeki villerin kümelerinden yapılan bir yapı olan koroid pleksusun benign neoplazmlarıdır. Koroid pleksus papillomalar genellikle çocukların lateral ventriküllerinde görülür, ancak erişkinlerde de görülebilir. Bu neoplazmların büyük çoğunluğu iyi huylu olmakla birlikte, küçük bir yüzde malign olabilir.
Koroid pleksus papillomalar intrakraniyal neoplazmların yaklaşık% 1’ini, ancak çocuklarda% 2-4’ünü içerir. En sık yerleşim yeri çocuklarda lateral ventrikül atriyum ve erişkinlerde dördüncü ventriküldür. Koroid pleksus papilloma genellikle çok yavaş büyür ve beyin dışına yayılmaz.
Koroid pleksus karsinomu nedir?
Koroid pleksus karsinomu, koroid pleksusun en malign tümörüdür . Klinik semptomlar genellikle daha az agresif tümörlerde olduğu gibidir; bununla birlikte, genellikle heterojen kontrastlı büyük, düzensiz bir tümör gözlenir. Çevredeki yapılarda ödem ve tümör yayılması da mevcut olabilir. Olguların% 21’inde tanı sırasında metastaz mevcuttur. Koroid pleksus karsinomları papillomlardan çok daha nadirdir ve küçük çocuklarda ortaya çıkma eğilimindedir. Koroid pleksus karsinomlarda 5 yıllık sağ kalım oranı %40’tır. Nadir vakalarda merkezi sinir sistemi dışına yayılım görülebilir.
Koroid pleksus tümörü tanısı
Koroid pleksusu tümörü tanısı koyabilmek için, detaylı hastalık öyküsü ve nörolojik fizik muayene ilk basamak işlemdir. Doktor merkezi sinir sistemi tümöründen şüphelenirse, öncelikle manyetik rezonans görüntüleme (MR) gibi bir görüntüleme yöntemine başvuracaktır. Bu yöntem ile merkezi sinir sisteminde bir tümör olup olmadığı anlaşılmış olur. Ayrıca tümörün yeri ve büyüklüğü, komşu dokularla ilişkisi ve beyin içinde veya beyin omurilik kanalı içinde yayılım olup olmadığı (metastaz) tespit edilmiş olur.
Tanının kesinleşmesi ancak tümör dokusundan örnek alınarak histopatolojik olarak incelenmesi ile mümkündür. Tümör örneği alınması için beyin cerrahisi tarafından bir ameliyat ile gerçekleştirilir ve genellikle bu girişim sırasında tümörün tamamı çıkarılır.
Koroid pleksus tümörü tedavisi
- Cerrahi : Hastanın yaşı, genel sağlık durumu veya tümörün yeri nedeniyle ameliyat olmaması gereken hastalar dışında, cerrahi koroid pleksus tümörü tedavisinin en yaygın şeklidir. Ameliyatın amacı tümörü olabildiğince kalıntı bırakmadan çıkarmaktır.
- Koroid pleksus papillomu olan hastaların çoğunda, tümör tamamen çıkarıldıktan sonra başka bir tedaviye ihtiyaç duyulmaz. Bazı hastalarda biriken beyin omurilik sıvısını boşaltmak için şant takılması gerekebilir.
- Koroid pleksus karsinomu olan hastalar, mümkün olduğunca hızlı bir şekilde ve mümkün olan en fazla tümörü çıkartacak şekilde ameliyat edilir. Bu hastalar genellikle ameliyat sonrası kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi ve radyasyonla daha fazla tedaviye ihtiyaç duyarlar.
- Kemoterapi : Kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini (bölünmesini) ve daha fazla kanser hücresi üretmelerini önlemek için güçlü ilaçlar kullanılır. Koroid pleksus karsinomunu tedavi etmek için kullanılan en yaygın kemoterapi kombinasyonu ifosfamid (Ifex), karboplatin (Paraplatin, Paraplatin AQ) ve etoposit (Vepesid, VP-16) ‘dır.
- Kemoterapilerin çoğu, kan dolaşımına enjekte edilir.
- Bazı kemoterapi ilaçları ağız yoluyla verilebilir.
- Kombinasyon tedavisi bir seferde birden fazla kemoterapi kullanır.
- Radyasyon tedavisi : Kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini durdurmak için yüksek enerjili X-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanılır.
- Klinik çalışmalar : Koroid pleksus tümörlerinin tedavisi için yeni tedavi seçenekleriyle ilgili çalışmalar sürmektedir. Uygun bulunmanız durumunda doktorunuz böyle bir çalışmaya katılmanızı önerebilir.
