El linfoma es la enfermedad más común entre los cánceres hematológicos. Hay dos formas de linfomas, linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (LNH). En su definición más simple, la enfermedad se puede definir como el crecimiento y la proliferación incontrolados de linfocitos, que son glóbulos blancos. Estos linfocitos se pueden encontrar en muchos órganos, como la sangre, los ganglios linfáticos, el bazo y la médula ósea.
Hay dos tipos principales de linfocitos que pueden convertirse en linfoma.
- Linfocitos B (células B)
- Linfocitos T (células T)
Los linfomas de células B son mucho más comunes que los linfomas de células T y representan el 92% de todos los linfomas no Hodgkin (LNH). El linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) es la forma más común de linfomas no Hodgkin (LNH). Constituyen aproximadamente el 22% de los linfomas de células B recién diagnosticados.
Además del tipo principal, existen subtipos menos comunes de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). Estos tipos son:
- Linfoma del sistema nervioso central
- Linfoma de células B grandes rico en histiocitos / células T
- VEB positivo linfoma difuso de células B grandes
- Linfoma primario de células B mediastínicas primarias (tímicas)
- Linfoma intravascular de células B grandes
- ALK positivo linfoma de células B grandes
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, incluida la niñez, y su incidencia aumenta con la edad. Aproximadamente la mitad de los pacientes diagnosticados tienen más de 60 años.
Se puede observar tanto en mujeres como en hombres, con una incidencia ligeramente mayor en los hombres.
Síntomas difusos del linfoma de células B grandes
Los síntomas comunes del linfoma difuso de células B grandes se enumeran a continuación.
- Ganglios linfáticos agrandados
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso inusual
- Pérdida de apetito
- Hipertensión
- Fuego
- Picazón excesiva
- Dolor de estómago
- Sensación de hinchazón en el lado izquierdo del abdomen.
- Diarrea
- Sangre en las heces
- Tos
- Dificultad para respirar
Diagnóstico y estadificación del linfoma difuso de células B grandes
Métodos como los análisis de sangre, la tomografía computarizada (TC), la tomografía por emisión de positrones (PET / TC) y la biopsia se utilizan en el diagnóstico del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). Se requiere una biopsia de ganglio linfático o de médula ósea para el diagnóstico definitivo de la enfermedad y para determinar el tipo y subtipo.
Una vez realizado el diagnóstico definitivo, la estadificación se realiza con pruebas adicionales. La estadificación es importante para tener una idea sobre la extensión de la enfermedad, tener una idea sobre el posible curso de la enfermedad y planificar las opciones de tratamiento. La tomografía computarizada (TC) o la tomografía por emisión de positrones (PET / TC) se usa generalmente para la estadificación.
Hay 4 opciones de estadificación. Estas opciones son;
Etapa 1: Solo una parte de su cuerpo o un lado de su cuerpo se ve afectado por la enfermedad. Estas áreas afectadas pueden ser ganglios linfáticos, estructuras linfáticas o áreas extraganglionares.
Etapa 2: La enfermedad afecta dos o más regiones de ganglios linfáticos o estructuras de ganglios linfáticos. En esta etapa, las áreas afectadas se encuentran en el mismo lado del cuerpo.
Etapa 3: Las regiones y estructuras de los ganglios linfáticos afectados se encuentran a ambos lados del cuerpo.
Etapa 4: En esta etapa, las áreas afectadas no son solo los ganglios linfáticos y las estructuras. Aparte de estos, la enfermedad ahora se ha extendido a los órganos de su cuerpo. Estos órganos incluyen la médula ósea, el hígado o los pulmones.
Tratamiento del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
El tratamiento que le recomendará su médico se planificará teniendo en cuenta factores como el estadio de su enfermedad, sus síntomas y su estado de salud general. Se pueden aplicar diferentes regímenes de tratamiento en enfermedades en etapa temprana y avanzada.
El linfoma difuso de células B grandes se trata con quimioinmunoterapia seguida de radioterapia si es necesario.
El régimen de quimioterapia más utilizado es CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisol). Por lo general, este régimen se administra con una terapia con anticuerpos llamada rituximab. Esta combinación se llama R-CHOP. R-CHOP es el régimen de tratamiento más utilizado para el linfoma difuso de células B grandes. El tratamiento se realiza habitualmente de forma ambulatoria en el hospital. El paciente regresa a casa el mismo día después de tomar el medicamento. El período de tratamiento suele ser una vez cada 3 semanas. Por lo general, se aplica en 4-6 curas. Dependiendo de su respuesta, su médico puede recomendar hasta 8 tratamientos.
Si su salud general no puede soportar un régimen de quimioterapia fuerte, su médico puede planificar regímenes de tratamiento más ligeros para usted.
R-miniCHOP: Protocolo de tratamiento basado en la reducción de dosis y la eliminación de algunos medicamentos incluidos en el régimen R-CHOP.
R-CEOP: A diferencia del régimen CHOP, se usa etopósido en lugar de doxorrubicina.
Si su médico cree que su enfermedad tiene un alto riesgo de recurrencia o en enfermedades recurrentes, es posible que le recomiende uno de los siguientes tratamientos.
R-EPOCH: Consiste en una combinación de Rituximab, etopósido, prednisol, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina.
R-CODOX-M / R-IVAC : Rituximab consiste en una combinación de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y metotrexato / rituximab, ifosfamida, etopósido (VP-16) y citarabina (Ara-C).
R-ACVBP: Consiste en una combinación de rituximab, doxorrubicina, ciclofosfamida, vindesina, bleomicina y prednisona.
En la enfermedad avanzada, la radioterapia no suele estar entre las opciones de tratamiento. Si tiene linfoma en una sola área como resultado del tratamiento, se puede considerar la radioterapia para el tratamiento del linfoma en esa área.
Avances en el tratamiento del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)
Como ocurre con todos los tipos de linfomas, se continúa investigando intensamente para mejorar el tratamiento del linfoma difuso de células B grandes. Ha habido nuevos desarrollos y mejoras en el tratamiento casi todos los años desde 2010.
Los desarrollos recientes en la terapia difusa de células B grandes se enumeran a continuación, en orden cronológico:
2 de diciembre de 2021 – La Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) anunció que aprobó el uso de un anticuerpo monoclonal, rituximab, en combinación con quimioterapia para pacientes pediátricos de al menos 6 meses a 18 años que no han recibido tratamiento previo. Este es un avance importante para los pacientes pediátricos diagnosticados con linfoma difuso de células B grandes CD20 positivo avanzado, linfoma de Burkitt y linfoma similar a Burkitt.
23 de abril de 2021 – La Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) al CD-19 para pacientes adultos con linfoma difuso de células B grandes en recaída o refractario, LDCBG derivado de linfoma de bajo grado y linfoma de células B de alto grado después de dos o más más tratamientos sistémicos anunció que ha aprobado loncastuximab potency-lpyl (ZYNLONTA, ADC Therapeutics), un conjugado de anticuerpo y agente alquilante para.
8 de febrero de 2021 – La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) aprueba la terapia con receptor de antígeno quimérico (CAR-T) lisocabtagene maraleucel (liso-cel, Breyanzi) para el tratamiento de pacientes adultos con ciertos tipos de B- grandes. Para utilizar esta terapia, es necesario haber respondido o haber recaído posteriormente de al menos otras dos terapias sistémicas. Liso-cel es la cuarta terapia de células CAR-T aprobada por la FDA para ciertos tipos de linfoma no Hodgkin, incluido el linfoma difuso de células B grandes.
31 de julio de 2020 – La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) administra tafacitamab-cxix (MONJUVI), un anticuerpo citolítico contra CD19 indicado en combinación con lenalidomida (REVLIMID) para pacientes adultos con linfoma difuso de células B grandes en recaída o refractario. su aprobación.
22 de junio de 2020 – La Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprobó selinexor para el tratamiento de pacientes adultos con linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) en recaída o refractario que hayan recibido al menos dos terapias sistémicas, no especificadas de otra manera, que incluyen DLBCL de linfoma folicular (XPOVIO) aprobado.
10 de junio de 2019 – La Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprueba polutuzumab vedotin-piiq (Polivy) para el tratamiento de adultos con linfoma difuso de células B grandes que ha recaído o es refractario después de al menos dos tratamientos anteriores.
13 de junio de 2018 – La Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA ) aprueba el pembrolizumab (Keytruda) para el tratamiento de pacientes adultos con linfoma mediastínico primario de células B grandes en recaída o refractario después de dos o más tratamientos anteriores .
1 de mayo de 2018 – La Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprueba tisagenlecleucel (Kymriah), una terapia génica basada en células, para el tratamiento de pacientes adultos con linfoma de células B grandes en recaída o refractario después de dos o más tratamientos sistémicos.
18 de octubre de 2017 – La Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprueba axicabtagen ciloleusel (Yescarta), una terapia génica basada en células, para tratar a pacientes adultos con linfoma difuso de células B grandes que no respondieron o recayeron después de al menos dos tratos. Yescarta, una terapia celular con receptor de antígeno quimérico (CAR-T), es la primera terapia génica de la FDA para ciertos tipos de linfoma no Hodgkin (LNH).
2 de agosto de 2017 – La Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA) aprueba ibrutinib (Imbruvica) para el tratamiento de pacientes adultos con enfermedad crónica de injerto contra huésped (cGVHD) después del fracaso de uno o más tratamientos sistémicos. Esta es la primera terapia aprobada por la FDA para el tratamiento de la cGVHD.
22 de junio de 2017 – Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU., Rituximab e hialuronidasa humana (RITUXAN HYCELA, Genentech) para pacientes adultos con linfoma extenso de células B grandes no tratado previamente en combinación con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP) u otra antraciclina -basados en regímenes de quimioterapia. Inc.) aprobaron regularmente la combinación.
Pronóstico difuso del linfoma de células B grandes
Con la adición de rituximab al tratamiento del linfoma difuso de células B grandes, hubo una diferenciación positiva significativa en el éxito del tratamiento. Con las nuevas opciones de tratamiento, el enfoque de supervivencia promedio a 5 años es de alrededor del 70%. En el modelo de puntuación ajustado por edad, las tasas de supervivencia a 5 años aumentan hasta un 83%. Antes de rituximab, estas tasas eran mucho más bajas.
La edad, el estadio de la enfermedad, la lactato deshidrogenasa sérica, el estado general de salud y el número de sitios extraganglionares son factores importantes para la supervivencia. La supervivencia promedio a 5 años, que llega hasta el 83% en los grupos de bajo riesgo, disminuye a aproximadamente el 30% en los grupos de alto riesgo.
El tipo celular GCB tiene mejor pronóstico que el tipo ABC.
Recursos:
1- PMID: 25385729DOI: 10.1200 / JCO.2013.54.9493 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25385729/
2- Lymphoma Research Foundation – https://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/dlbcl/
3- Linfoma difuso de células B grandes – https://en.wikipedia.org/wiki/Diffuse_large_B-cell_lymphoma
4- PMID: 32464282PMCID: PMC7487775DOI: 10.1016 / j.annonc.2020.05.016 – https: //pubmed.ncbi. nlm.nih.gov/32464282/
5- PMID: 22118442 DOI: 10.1016 / S0140-6736 (11) 61040-4 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22118442/
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