La leucemia prolinfocítica de células T es un tipo de leucemia extremadamente rara y típicamente agresiva que se caracteriza por el crecimiento incontrolado de células T maduras (linfocitos T). La leucemia prolinfocítica de células T representa aproximadamente el 2% de todas las leucemias linfocíticas. Por lo general, se ve por encima de los 30 años, la edad promedio al momento del diagnóstico es de alrededor de 60-65. Es más común en hombres que en mujeres.
Las células T son un tipo de glóbulos blancos que protegen al cuerpo de las infecciones. Los cambios anormales (mutaciones) en los genes de la célula T pueden hacer que una célula T normal y sana se convierta en una célula cancerosa. Como resultado de esta mutación, la célula enferma no muere cuando debería morir, sino que continúa dividiéndose y reproduciéndose. Debido a que estas células en división tienen el mismo defecto, la leucemia progresa rápidamente.
Síntomas de la leucemia prolinfocítica de células T
Los signos y síntomas comunes de la leucemia prolinfocítica de células T incluyen:
- Inflamación de los ganglios linfáticos (linfadenopatía)
- Hígado agrandado (hepatomegalia)
- Bazo agrandado (esplenomegalia)
- Sudores nocturnos y pérdida de peso.
- Lesiones cutáneas o erupción
- Altura de leucocitos
- Anemia
- Recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia)
Como resultado de lo anterior, pueden producirse quejas como debilidad, dolor, hinchazón, infecciones frecuentes y fácil aparición de hematomas.
Diagnóstico de leucemia prolinfocítica de células T
En el diagnóstico de leucemia prolinfocítica de células T, se deben descartar rápidamente las siguientes opciones que pueden simular esta enfermedad.
- Leucemia linfocítica crónica
- Leucemia prolinfocítica de células B
- Linfoma esplénico de zona marginal
- Leucemia de células pilosas
- Linfomas del virus linfotrópico T humano (HTLV-1),
- Leucemia linfocítica granular grande
- Linfoma linfoblástico
- Síndrome de Sézary
Es importante que las muestras de sangre y médula ósea del paciente sean examinadas e interpretadas por un hematopatólogo experimentado para descartar correctamente las enfermedades mencionadas. Un hematólogo es un médico que se especializa en examinar tejidos como la sangre y la médula ósea y diagnosticar enfermedades hematológicas.
Las pruebas que se utilizan para diagnosticar la leucemia prolinfocítica de células T incluyen:
- Hemograma completo
- Frotis de sangre periférica
- Biopsia / aspiración de médula ósea
- Inmunofeotipado / citometría de flujo
- Citogenética por cariotipado o FISH
- Pruebas moleculares
Morfológicamente, al diagnóstico se observan prolinfocitos basófilos con burbujas citoplasmáticas.
Generalmente, TCL1 se detecta positivo por inmunofenotipificación. Inmunofenotipo CD4 + / CD8 en el 60% de los casos, inmunofenotipo CD4 + / CD8 + en el 25% e inmunofenotipo CD4- / CD8 + en el 15% de los casos.
Genéticamente, la anomalía cromosómica más común es la inversión del cromosoma 14, especialmente inv 14 (q11; q32). Esto se encuentra en el 80% de los casos. El 10% de los casos muestra una translocación recíproca del cromosoma 14 (t (14; 14) (q11; q32)).
Además, alrededor del 75% de los pacientes tienen anomalías en el cromosoma 8, incluidas idic (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) y trisomía 8.
Tratamiento de la leucemia prolinfocítica de células T
La mayoría de los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T requieren tratamiento inmediato. Las opciones de tratamiento aplicadas se enumeran a continuación.
Mira y espera
Para los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T que no presentan síntomas en el momento del diagnóstico, se puede aplicar un enfoque de observación y espera, es decir, el tratamiento se retrasa hasta que se observan los signos y síntomas de la enfermedad. Debido a que la leucemia prolinfocítica de células T puede progresar rápidamente, a menudo se requiere un control con análisis de sangre antes de que se pueda iniciar el tratamiento si la enfermedad comienza a progresar. Su médico querrá verlo mensualmente o trimestralmente para los controles necesarios.
Medicamento
Más típicamente, los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T tienen un cuadro clínico agresivo y la enfermedad a menudo es resistente a la quimioterapia convencional y puede volverse fatal rápidamente. Por lo tanto, el tratamiento debe iniciarse rápidamente y los tratamientos incluyen las siguientes opciones.
- Alemtuzumab (Campath®)
- Por lo general, este medicamento se administra 3 veces por semana durante 4-8 semanas, según el paciente y la enfermedad.
- Alemtuzumab + pentostatina (Nipent®) intravenosos
- FMC [(fludarabina (Fludara®), mitoxantrona (Novantrone®), ciclofosfamida (Cytoxan®)] seguido de alemtuzumab intravenoso
- La nelarabina (Arranon®) a veces se puede usar para tratar la leucemia prolinfocítica de células T.
Trasplante de células madre hematopoyéticas
En los pacientes que logran la remisión después de la terapia inicial con medicamentos, el trasplante alogénico de células madre con células madre de un donante es la única opción de tratamiento que puede ofrecer una terapia potencial. El trasplante de células madre se puede considerar en pacientes más jóvenes y saludables que hayan respondido a su primer tratamiento. Muchos pacientes con leucemia prolinfocítica de células T no son lo suficientemente adecuados para una terapia tan intensiva, pero la introducción de regímenes de tratamiento de intensidad reducida en los últimos años ha hecho que esta opción de tratamiento esté disponible para más pacientes.
Pronóstico de la leucemia prolinfocítica de células T
La leucemia prolinfocítica de células T es una enfermedad extremadamente rara y muy agresiva. Antes de que se introdujeran recientemente mejores tratamientos como el alemtuzumab, la esperanza de vida promedio era de alrededor de 7,5 meses. Sin embargo, como resultado del uso de fármacos de nueva generación como el alemtuzumab y el éxito en el trasplante de células madre, se ha comenzado a reportar una esperanza de vida de más de 5 años.
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