Linfoma Angioinmunoblástico De Células T

El linfoma angioinmunoblástico de células T es un subtipo poco común de linfoma periférico de células T. El linfoma angioinmunoblástico de células T se clasifica como un subtipo de linfoma no Hodgkin y representa el 1-2% de todos los linfomas no Hodgkin. La edad promedio en el momento del diagnóstico de la enfermedad es de 65 años o más. Linfadenopatía angioinmunoblástica, disproteinemia, linfadenopatía inmunoblástica y linfogranulomatosis X son otros nombres conocidos de la enfermedad.

Síntomas del linfoma angioinmunoblástico de células T

Los síntomas del linfoma angioinmunoblástico de células T se enumeran a continuación.

  • Sudores nocturnos
  • Fiebre alta
  • Erupciones en la piel
  • Picor
  • Anemia hemolítica autoinmune
  • Trombocitopenia inmunitaria (PTI)
  • Pérdida de peso
  • Ganglios linfáticos agrandados
  • Debilidad
  • Líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural)
  • Acumulación de líquido en el abdomen.
  • Artritis

Diagnóstico del linfoma angioinmunoblástico de células T

El diagnóstico del linfoma angioinmunoblástico de células T se basa en la identificación de los síntomas característicos, una historia detallada del paciente, una evaluación clínica completa y una biopsia de un ganglio linfático afectado, otras áreas afectadas como la piel o la médula ósea.

Durante un examen físico completo, los médicos pueden palpar los ganglios linfáticos en áreas específicas para detectar cualquier hinchazón en el área del cuello y las amígdalas, debajo de los brazos, sobre o cerca de los codos y en la ingle. También pueden examinar otros sitios para ayudar a determinar si hay agrandamiento de ciertos órganos internos, particularmente el bazo y el hígado, y para detectar hinchazón y acumulación anormal de líquido que puede estar asociada con una enfermedad del sistema linfático.

Las biopsias generalmente implican un examen microscópico (es decir, histológico) de pequeñas muestras de células de tejido tomadas de un ganglio linfático o, en algunos casos, la extracción de un ganglio linfático agrandado completo que se sospecha que es canceroso. Las muestras de biopsia son examinadas por médicos (patólogos) que se especializan en el análisis de células y tejidos para ayudar a lograr un diagnóstico preciso.

Se pueden recomendar varias pruebas de diagnóstico adicionales para evaluar la extensión del linfoma angioinmunoblástico de células T. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre, pruebas de imágenes especiales y un examen de médula ósea. Por ejemplo, los análisis de sangre pueden incluir estudios para evaluar la cantidad y apariencia de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas; estudios de enzimas hepáticas; pruebas para medir los niveles de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH); y / u otros estudios. (Los niveles altos de LDH pueden indicar que el linfoma puede progresar rápidamente y potencialmente requerir tratamientos más intensivos).

Entre las técnicas de diagnóstico por imágenes especializadas, la resonancia magnética (IRM), la tomografía computarizada (TC) y la tomografía por emisión de positrones (PET) pueden ayudar a diagnosticar el linfoma angioinmunoblástico de células T. Durante la tomografía computarizada, se utilizan una computadora y rayos X para crear una película que muestra imágenes transversales de estructuras internas. La resonancia magnética usa un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes transversales detalladas de órganos y tejidos específicos. La tomografía computarizada y las resonancias magnéticas se pueden usar para ayudar a detectar el agrandamiento de ciertos ganglios linfáticos o la diseminación de una neoplasia maligna a ciertos órganos. Durante la exploración por TEP, se producen imágenes tridimensionales para evaluar qué tan saludables y funcionales son ciertos tejidos y órganos. Este examen, Implica el uso de un fármaco radiactivo llamado trazador. Este medicamento se acumulará en áreas donde la persona inhala, inyecta o traga el medicamento, y donde hay áreas de exceso de actividad química que indican una enfermedad. Estas áreas aparecerán más brillantes en la exploración PET que las áreas circundantes.

También se puede recomendar un procedimiento conocido como biopsia de médula ósea para ayudar a determinar si la malignidad incluye la médula ósea. Durante este procedimiento, generalmente se toma una muestra de médula ósea del hueso de la cadera (cresta ilíaca). La piel y el tejido por encima del hueso se adormecen primero con un anestésico local y se inserta una aguja en el hueso donde se tomó la muestra de médula ósea. Luego, un patólogo examina la muestra bajo un microscopio. Debido a que una biopsia de médula ósea puede ser dolorosa, se puede recomendar un medicamento sedante (sedante) suave antes de realizar el procedimiento.

Diagnóstico del linfoma angioinmunoblástico de células T

El diagnóstico y el tratamiento terapéutico del linfoma angioinmunoblástico de células T pueden requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de profesionales médicos, como los médicos (oncólogos médicos) que se especializan en el diagnóstico y el tratamiento del cáncer y los trastornos en la sangre y los tejidos hematólogos (hematólogos).

Los procedimientos e intervenciones terapéuticas específicas pueden variar según varios factores, como el estadio de la enfermedad. Estos factores son el tamaño del tumor, la presencia o ausencia de ciertos síntomas, la edad del individuo y la salud en general. Las decisiones sobre el uso de regímenes de medicamentos específicos y / u otros tratamientos deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de atención médica en consulta cuidadosa con el paciente en función de las características del caso.

Las terapias que se usan para tratar a las personas con linfoma angioinmunoblástico de células T incluyen corticosteroides, vigilar y esperar, quimioterapia de agente único y quimioterapia de agentes múltiples.

Los corticosteroides como la prednisona se usan para tratar los síntomas del linfoma angioinmunoblástico de células T causado por una disfunción del sistema inmunológico. La prednisona se puede usar sola o en combinación con regímenes de quimioterapia.

En individuos seleccionados que no tienen las características agresivas del linfoma angioinmunoblástico de células T, los médicos pueden recomendar esperar antes de aplicar el tratamiento hasta que la enfermedad cause síntomas específicos. En tales casos, se requieren controles extensos y frecuentes para garantizar que se puedan iniciar los tratamientos adecuados a medida que avanza la enfermedad. Este enfoque para el manejo de enfermedades a menudo se denomina “observar y esperar”.

Sin embargo, como se mencionó anteriormente, el linfoma angioinmunoblástico de células T generalmente se considera una forma agresiva de linfoma. Por lo tanto, los médicos pueden recomendar una terapia combinada con múltiples medicamentos contra el cáncer (quimioterapéuticos) que tienen diferentes mecanismos de acción para destruir las células tumorales y / o prevenir su proliferación. Por ejemplo, la terapia recomendada puede incluir ciclofosfamida, doxorrubicina o hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona (régimen CHOP).

La respuesta inicial a CHOP es generalmente buena, pero la eficacia general de CHOP y otros regímenes de quimioterapia ha sido en gran medida insatisfactoria. Aunque muchas personas experimentarán una regresión inicialmente, la mayoría eventualmente experimentará una recaída.

La romidepsina está aprobada para el tratamiento de personas con linfoma periférico de células T. El fármaco es un inhibidor selectivo de la histona desacetilasa (HDAC). Los primeros estudios han demostrado que el fármaco es eficaz en personas con linfoma angioinmunoblástico de células T.

Terapias de investigación

Los investigadores están trabajando en una variedad de medicamentos y procedimientos para el tratamiento de personas con linfoma angioinmunoblástico de células T. Son de particular interés los medicamentos y otras estrategias para inhibir la angiogénesis o inhibir ciertas acciones del sistema inmunológico. También se están explorando agentes quimioterapéuticos estándar para tratar el cáncer en combinación con tratamientos que actúan sobre el sistema inmunológico (inmunomoduladores) para tratar la disfunción del sistema inmunológico.

Se han usado o se están estudiando muchos tipos diferentes de medicamentos con corticosteroides para tratar a personas con linfoma angioinmunoblástico de células T, que incluyen metotrexato en dosis bajas, talidomida, lenalidomida, bevacizumab, alemtuzumab, fludarabina y 2-clordesoxiadenosina. Estos medicamentos han tenido distintos niveles de éxito para provocar una remisión en las personas afectadas. Se ha informado que algunos medicamentos estudiados para personas con linfoma angioinmunoblástico de células T logran una remisión completa en algunos pacientes. Dichos medicamentos incluyen una clase de medicamentos conocidos como interferón alfa, ciclosporina A y análogos de purina. Un individuo descrito en la literatura médica recibió un tratamiento eficaz con antibióticos, claritromicina y corticosteroides, prednisolona.

También se está evaluando el uso de interferón alfa con o después de la quimioterapia, como es el caso de las personas que han tenido una respuesta inadecuada a los tratamientos estándar. Los interferones son proteínas producidas naturalmente por el cuerpo en respuesta a ciertas infecciones, la presencia de células cancerosas u otros estímulos. El interferón alfa también se puede producir artificialmente en el laboratorio con fines de inmunoterapia.

La ciclosporina como agente único es prometedora en el tratamiento de personas con linfoma angioinmunoblástico de células T. La ciclosporina puede ayudar a tratar la disfunción del sistema inmunológico que caracteriza al linfoma angioinmunoblástico de células T.

Un tratamiento prometedor para el linfoma angioinmunoblástico de células T es la quimioterapia de dosis alta seguida de un autotrasplante de células madre. Los investigadores están evaluando la seguridad y eficacia de la terapia de dosis alta con ciertos medicamentos quimioterapéuticos, posiblemente en combinación con radioterapia y / u otros tratamientos, seguida de un trasplante de células madre / médula ósea para ayudar a regenerar la médula ósea sana. Este último suele consistir en un trasplante con las propias células madre del afectado previamente aisladas de sangre circulante (sangre periférica) o de médula ósea (autotrasplante). Estas células madre sanas se vuelven a implantar en la médula ósea después de que las personas hayan sido tratadas con quimioterapia. 

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