La sclerodermia è una malattia autoimmune che colpisce la pelle, il tessuto connettivo e gli organi interni. La sclerodermia è anche conosciuta come sclerosi sistemica. Succede quando il tuo sistema immunitario provoca un eccesso di collagene, una parte importante della tua pelle.
Inizialmente, i sintomi sono generalmente limitati alla pelle, ma in futuro la sclerodermia può colpire molti organi. Organi che possono essere colpiti:
- Vene
- Muscoli
- Cuore
- Apparato digerente
- Polmone
- Reni
Sclerodermia non è contagiosa. Non esiste un trattamento permanente, ma il trattamento può alleviare i sintomi, quindi ti sentirai meglio.
Tipi di sclerodermia
La sclerodermia localizzata colpisce principalmente la pelle. Si compone di due forme:
- Sclerodermia Morphea: Include chiazze dure di forma ovale sulla pelle. Iniziano dal rosso o dal viola e poi diventano biancastri al centro. A volte questo tipo può influenzare i vasi sanguigni o gli organi interni. La sua forma che colpisce gli organi interni è chiamata morfea generalizzata.
- Sclerodermia lineare: Questo tipo provoca linee spesse di pelle su braccia, gambe o viso.
La sclerodermia sistemica, chiamata anche sclerodermia comune, può colpire molti organi. Ce ne sono di due tipi:
- Sclerodermia limitata: Si verifica lentamente e colpisce la pelle del viso, delle mani e dei piedi. Può anche danneggiare i polmoni, l’intestino o l’esofago. A volte indicato come sindrome CREST dopo cinque sintomi comuni:
- Calcinosi: Questo è quando i sali di calcio formano noduli sotto la pelle o negli organi.
- Fenomeno di Raynaud: Questa è una mancanza di flusso sanguigno verso le parti del corpo, di solito a causa del freddo, come dita, dita dei piedi o naso. La pelle potrebbe diventare rossa, bianca o blu.
- Disfunzione esofagea: Il tuo esofago non funziona correttamente.
- Sclerodattilia: Questo è quando la pelle è sottile e lucente. Spesso provoca problemi nello spostamento di dita e dita dei piedi.
- Telangiectasia: Questo è quando i piccoli vasi sanguigni crescono vicino alla superficie della pelle.
- Sclerodermia diffusa: Questa è una specie in rapido sviluppo. La pelle della linea mediana, delle cosce, della parte superiore delle braccia, delle mani e dei piedi può diventare più spessa. Questa forma colpisce anche organi interni come cuore, polmoni, reni e tratto gastrointestinale.
Fattori di rischio di sclerodermia
La sclerodermia può svilupparsi in chiunque. Di solito si verifica nelle donne e nelle persone dai 35 ai 55 anni. Altre cose che possono aumentare il rischio includono:
- Alcuni cambiamenti nei tuoi geni
- Storia familiare di una malattia autoimmune
- Trigger come virus, droghe o sostanze chimiche intorno a te
Sintomi di sclerodermia
I sintomi possono interessare molte parti del tuo corpo.
- Pelle indurita o ispessita che appare lucida e liscia. Si vede principalmente sulle mani e sul viso.
- Fenomeno di Raynaud
- ulcere o piaghe a portata di mano
- Piccole macchie rosse sul viso e sul petto
- Macchie dure di forma ovale sulla pelle
- Problemi di deglutizione
- Articolazioni dolorose o gonfie
- Debolezza muscolare
- Secchezza oculare o secchezza delle fauci (sindrome di Sjogren)
- Spesso gonfiore delle mani e delle dita (edema)
- Mancanza di respiro
- Crampi addominali e gonfiore
- Bruciore di stomaco
- Diarrea
- Perdita di peso senza una chiara causa
- Perdita di capelli
- Placche bianche sotto la pelle. (Placche di calcio)
- Vene allargate sotto la superficie della pelle
Diagnosi di sclerodermia
Per la diagnosi di sclerodermia, il medico eseguirà un esame fisico e chiederà la tua storia di salute. Può anche richiedere test che includono:
- Test di imaging come radiografie e scansioni TC
- Esami del sangue
- Test gastrointestinali
- Test di funzionalità polmonare
- Esami del cuore come ECG ed ecocardiogramma
- Biopsia cutanea
Trattamento sclerodermia
Il trattamento non può curare la malattia, ma può aiutare a ridurre i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Il trattamento si basa in genere sui sintomi di una persona e sulla necessità di prevenire le complicanze.
Il trattamento dei sintomi generali può includere:
- corticosteroidi
- Immunosoppressori come metotrexato o citossano
- Farmaci antinfiammatori non steroidei
A seconda dei sintomi, il trattamento può includere anche:
- Farmaci per la pressione sanguigna
- Medicinali che aumentano il flusso sanguigno alle dita,
- Medicinali per il bruciore di stomaco
- Aiuta a respirare
- Terapia fisica
- La terapia della luce come la fototerapia ultravioletta A1
- Unguento alla nitroglicerina per trattare le aree di tensione locale della pelle
