Che cos’è la sclerodermia?

La sclerodermia è una malattia autoimmune che colpisce la pelle, il tessuto connettivo e gli organi interni. La sclerodermia è anche conosciuta come sclerosi sistemica. Succede quando il tuo sistema immunitario provoca un eccesso di collagene, una parte importante della tua pelle.

Inizialmente, i sintomi sono generalmente limitati alla pelle, ma in futuro la sclerodermia può colpire molti organi. Organi che possono essere colpiti:

  • vene
  • muscoli
  • cuore
  • Apparato digerente
  • polmone
  • reni

Sclerodermia non è contagiosa. Non esiste un trattamento permanente, ma il trattamento può alleviare i sintomi, quindi ti sentirai meglio.

Tipi di sclerodermia

La sclerodermia localizzata  colpisce principalmente la pelle. Si compone di due forme:

  • Sclerodermia Morphea:  include chiazze dure di forma ovale sulla pelle. Iniziano dal rosso o dal viola e poi diventano biancastri al centro. A volte questo tipo può influenzare i vasi sanguigni o gli organi interni. La sua forma che colpisce gli organi interni è chiamata morfea generalizzata.
  • Sclerodermia lineare:  questo tipo provoca linee spesse di pelle su braccia, gambe o viso.

La sclerodermia sistemica, chiamata anche sclerodermia comune, può colpire molti organi. Ce ne sono di due tipi:

  • Sclerodermia limitata: si verifica lentamente e colpisce la pelle del viso, delle mani e dei piedi. Può anche danneggiare i polmoni, l’intestino o l’esofago. A volte indicato come sindrome CREST dopo cinque sintomi comuni:
    • Calcinosi:  questo è quando i sali di calcio formano noduli sotto la pelle o negli organi.
    • Fenomeno di Raynaud:  questa è una mancanza di flusso sanguigno verso le parti del corpo, di solito a causa del freddo, come dita, dita dei piedi o naso. La pelle potrebbe diventare rossa, bianca o blu.
    • Disfunzione esofagea: il tuo  esofago non funziona correttamente.
    • Sclerodattilia:  questo è quando la pelle è sottile e lucente. Spesso provoca problemi nello spostamento di dita e dita dei piedi.
    • Telangiectasia. Questo è quando i piccoli vasi sanguigni crescono vicino alla superficie della pelle.
  • Sclerodermia diffusa:  questa è una specie in rapido sviluppo. La pelle della linea mediana, delle cosce, della parte superiore delle braccia, delle mani e dei piedi può diventare più spessa. Questa forma colpisce anche organi interni come cuore, polmoni, reni e tratto gastrointestinale.

Fattori di rischio di sclerodermia

La sclerodermia può svilupparsi in chiunque. Di solito si verifica nelle donne e nelle persone dai 35 ai 55 anni. Altre cose che possono aumentare il rischio includono:

  • Alcuni cambiamenti nei tuoi geni
  • Storia familiare di una malattia autoimmune
  • Trigger come virus, droghe o sostanze chimiche intorno a te

Sintomi di sclerodermia

I sintomi possono interessare molte parti del tuo corpo. 

  • Pelle indurita o ispessita che appare lucida e liscia. Si vede principalmente sulle mani e sul viso.
  • Fenomeno di Raynaud
  • ulcere o piaghe a portata di mano
  • Piccole macchie rosse sul viso e sul petto
  • Macchie dure di forma ovale sulla pelle
  • Problemi di deglutizione
  • Articolazioni dolorose o gonfie
  • Debolezza muscolare
  • Secchezza oculare o secchezza delle fauci (sindrome di Sjogren)
  • Spesso gonfiore delle mani e delle dita (edema)
  • Mancanza di respiro
  • Crampi addominali e gonfiore
  • bruciore di stomaco
  • diarrea
  • Perdita di peso senza una chiara causa
  • Perdita di capelli
  • Placche bianche sotto la pelle. (Placche di calcio)
  • Vene allargate sotto la superficie della pelle

Diagnosi di sclerodermia

Per la diagnosi di sclerodermia, il medico eseguirà un esame fisico e chiederà la tua storia di salute. Può anche richiedere test che includono:

  • Test di imaging come radiografie e scansioni TC
  • Esami del sangue
  • Test gastrointestinali
  • Test di funzionalità polmonare
  • Esami del cuore come ECG ed ecocardiogramma
  • Biopsia cutanea

Trattamento sclerodermia

Il trattamento non può curare la malattia, ma può aiutare a ridurre i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Il trattamento si basa in genere sui sintomi di una persona e sulla necessità di prevenire le complicanze.

Il trattamento dei sintomi generali può includere:

  • corticosteroidi
  • Immunosoppressori come metotrexato o citossano
  • Farmaci antinfiammatori non steroidei

A seconda dei sintomi, il trattamento può includere anche:

  • Farmaci per la pressione sanguigna
  • Medicinali che aumentano il flusso sanguigno alle dita,
  • Medicinali per il bruciore di stomaco
  • Aiuta a respirare
  • Terapia fisica
  • La terapia della luce come la fototerapia ultravioletta A1
  • Unguento alla nitroglicerina per trattare le aree di tensione locale della pelle

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