Linfoma da Zona Marginal

O linfoma da zona marginal (MZL) é um grupo de linfoma de células B LNH indolente (de crescimento lento) que responde por aproximadamente 8% de todos os casos de LNH . A idade média no diagnóstico é de 60 anos e é um pouco mais comum em mulheres do que em homens.

Tipos de linfoma na zona marginal

  • O MZL extranodal ou o tecido linfóide associado à mucosa (MALT) é a forma mais comum de MZL e representa cerca de dois terços de todos os casos de MZL por ano. Esse tipo ocorre fora dos gânglios linfáticos em locais como estômago, intestino delgado, glândula salivar, tireóide, olhos e pulmões. O linfoma MALT é dividido em duas categorias: o estômago, que se desenvolve no estômago, o local mais comum e o não-estômago, que se desenvolve fora do estômago. Em muitos casos de linfoma MALT, o paciente tem um histórico de infecção crônica médica, inflamação ou doença autoimune no órgão afetado.
  • O MZL nodal (às vezes chamado de linfoma de células B monocitóide) ocorre nos linfonodos e é responsável por cerca de 10% de todos os casos de MZL.
  • O MZL esplênico é mais comum no baço e no sangue. Foi associado à infecção pelo vírus da hepatite C (HCV). O MZL esplênico é responsável por aproximadamente 20% dos casos diagnosticados a cada ano.

Tratamento de linfoma da zona marginal

A escolha do tratamento para um paciente com Linfoma da Zona Marginal (MZL) depende do tipo, estágio e localização da doença, idade e estado geral de saúde do paciente e sinais e sintomas associados ao linfoma.

Tratamento MALT gástrico

Como o linfoma MALT gástrico é geralmente resultado da infecção por H. pylori, o primeiro tratamento é a antibioticoterapia, geralmente combinada com inibidores da bomba de prótons (IBP) por duas semanas. O PPI reduz a produção de ácido no estômago para ajudar a prevenir ou curar úlceras. Em cerca de 90% dos casos, esses linfomas desaparecem após o tratamento com antibióticos e IBP, mas isso pode levar vários meses. A maioria dos linfomas MALT gástricos são lesões de crescimento lento que não tendem a se espalhar para outros locais do corpo. Se o linfoma reaparecer após o tratamento com antibióticos (a doença retorna após o tratamento) ou se tornar refratário (a doença não responde ao tratamento), existem muitas opções de tratamento adicionais, como rituximabe (Rituxan), radioterapia e cirurgia.

Tratamento MALT não gástrico

O MALT não gástrico pode ocorrer em várias áreas do corpo. Portanto, o tratamento geralmente é planejado de acordo com a localização exata e o escopo da distribuição. Os médicos podem adiar o tratamento até que os sintomas apareçam, uma abordagem chamada “espere e veja” ou “espere e siga”. Com essa estratégia, a saúde e as doenças gerais dos pacientes são monitoradas através de visitas regulares de avaliação e vários procedimentos de avaliação, como exames laboratoriais e de imagem. Se o paciente começar a desenvolver sintomas associados ao linfoma, ou se houver sinais de progressão com base no teste durante as visitas de acompanhamento, o tratamento ativo será iniciado. Onde necessário, o tratamento normalmente inclui cirurgia (pulmão, mama) ou radioterapia para áreas específicas. Outras doenças são geralmente tratadas com imunoterapia e quimioterapia. Os primeiros tratamentos comumente usados ​​são bendamustina (Treanda) mais rituximabe e R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) usados ​​para tratar outros linfomas de crescimento lento, como o linfoma folicular. O tratamento com antibióticos, como a doxiciclina, demonstrou ser eficaz no MZL, que afeta a área ao redor do olho (linfoma anexial ocular) associado à infecção.

Nodal MZL Tedavisi

Como a MZL nodal é frequentemente uma doença de crescimento lento, os médicos podem adotar uma abordagem geralmente chamada de vigilância ativa (ou seja, esperar e ver) até que os sintomas ocorram. Quando o tratamento é necessário, as opções incluem radioterapia, quimioterapia e / ou imunoterapia e outros tratamentos comumente usados ​​em outros tipos de linfoma de crescimento lento, como linfoma folicular.

Tratamento esplênico MZL

Tratamento para MZL esplênico O tratamento nem sempre é necessário imediatamente. Existem várias opções quando o tratamento é apropriado. Para alguns pacientes, esplenectomia (remoção cirúrgica do baço); Pacientes que não são adequados para cirurgia podem receber baixas doses de radiação do baço. Outros pacientes podem receber rituximabe, um anticorpo monoclonal com ou sem quimioterapia. Em alguns casos, devido à associação desses linfomas ao HCV, os pacientes que demonstram evidência de infecção pelo HCV podem receber terapia antiviral ou interferon.

Tratamento do linfoma refratário e recorrente da zona marginal

Embora muitos pacientes estejam em remissão por muitos anos após o primeiro tratamento, a doença pode retornar.

Para aqueles que precisam de tratamento, os mesmos tratamentos usados ​​para pacientes recém-diagnosticados são frequentemente usados ​​em pacientes com MZL recidivante / refratária.

O tratamento MZL recidivado / refratário é baseado na idade do paciente, estado geral de saúde, sintomas e remissão após o último tratamento. Opções de tratamento comumente usadas para MZL recidivante / refratária:

  • Rituximabe (Rituxan)
  • Ibrutinibe (Imbruvica)

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