Leucemia Mielomonocítica Aguda (LMA-M4)

La leucemia mielomonocítica aguda (LMA-M4) es un tipo de leucemia mieloide aguda en la que las células neoplásicas muestran diferenciación tanto monocítica como granulocítica. En este tipo de leucemia, los monocitos y los promonocitos constituyen> 20% – <80% de la diferenciación en la médula ósea. Puede haber una gran cantidad de monocitos en la circulación.

Hay dos variantes de leucemia mielomonocítica aguda. Estos se clasifican como LMA-M4 y LMA-M4 eos. LMA-M4 eos es una variante creciente eosinofílica de la leucemia mielomonocítica aguda. Se observa una mejor respuesta al tratamiento de tipo eosinófilo (LMA-M4 eos) y un mejor pronóstico.

La leucemia mielomonocítica aguda representa el 10-15% de todos los casos de leucemia mieloide aguda. Constituye 3-5% de las leucemias infantiles. Se puede ver en todos los grupos de edad, pero es más común en adultos. La edad promedio de diagnóstico es de 50 años. Es más común en hombres.

Síntomas de leucemia mielomonocítica aguda

Los síntomas relacionados con esta enfermedad pueden incluir:

  • Debilidad relacionada con la anemia, dificultad para respirar y piel pálida.
  • Hematomas y sangrado fáciles debido a la trombocitopenia.
  • Infecciones frecuentes por neutropenia.
  • Hinchazón y dolor en el abdomen debido al agrandamiento del bazo.
  • Hinchazón de los ganglios linfáticos
  • Hiperplasia gingival

Diagnóstico de leucemia mielomonocítica aguda

Los métodos utilizados para diagnosticar la leucemia mielomonocítica aguda son los mismos que otros tipos de leucemia. Conteo sanguíneo completo, frotis periférico y biopsia de médula ósea son algunas de las pruebas que deben ser absolutamente necesarias para un diagnóstico definitivo. Para qué se usan estas pruebas se describe en detalle en nuestro artículo sobre leucemia mieloide aguda .

Tratamiento de la leucemia mielomonocítica aguda

El objetivo principal en el tratamiento de la leucemia mielomonocítica aguda es lograr la remisión completa. En la leucemia mielomonocítica aguda, la remisión completa se puede definir como células blásticas en la médula ósea de menos del 5%, los valores sanguíneos están dentro de los límites normales. Sin embargo, cuando se examina morfológicamente, puede haber una enfermedad residual mínima en la médula ósea que se caracteriza como un residuo de enfermedad. La ausencia de enfermedad residual mínima es una condición que reduce el riesgo de recurrencia y aumenta la supervivencia.

La quimioterapia de inducción se aplica primero para lograr la remisión completa. Luego se aplican métodos de tratamiento como la terapia de consolidación o el trasplante alogénico de células madre.

Terapia de inducción

La terapia de inducción estándar generalmente consiste en citarabina. Se administra dos veces al día durante diez días, combinado con antraciclina durante tres días.

Muchos pacientes con leucemia mielomonocítica aguda toman gemtuzumab ozogamicina (Mylotarg), un anticuerpo anti-CD33 conjugado con caliqueamicina junto con el medicamento de quimioterapia.

El Instituto Internacional de Salud aprobó la administración conjunta de la quimioterapia con daunorrubicina y citarabina para pacientes que se sabe que no tienen citogenética de riesgo negativo en 2018.

Si no se logra la remisión, se puede repetir la terapia de inducción o se puede intentar un medicamento de quimioterapia diferente. Varios estudios han tratado de usar diferentes medicamentos de antraciclina, dosis más altas de citarabina o agregar otros medicamentos como etopósido, fludarabina o cladribina para mejorar la tasa de remisión completa en los pacientes.

A pesar de todos los ensayos, el tratamiento más efectivo es actualmente la combinación de citarabina y daunorrubicina.

Los pacientes con enfermedad cardíaca no pueden ser tratados con antraciclinas. Además, algunos medicamentos de quimioterapia, incluida la mitoxantrona, pueden tener efectos secundarios cardiovasculares, empeorando las enfermedades cardíacas existentes. Por esta razón, los pacientes con enfermedades del corazón a menudo reciben diferentes medicamentos de quimioterapia, como fludarabina.

Terapia de consolidación

La terapia de consolidación puede ser dosis más altas de los mismos medicamentos que a menudo se usan para la terapia de inducción, o dosis más altas de quimioterapia para un trasplante alogénico de células madre.

La elección del tratamiento dependerá de la edad del paciente, el estado físico y cualquier detección de anomalías cromosómicas que aumenten la probabilidad de recaída.

Los pacientes mayores (mayores de 60 años) o aquellos que no son saludables pueden no tolerar la terapia intensiva de consolidación.
Las dosis altas de citarabina todavía se usan como consolidación estándar para pacientes menores de 60 años.

Tratamiento para pacientes ancianos y pobres.

Los pacientes de edad avanzada (> 60 a 70 años) o pacientes con mala salud pueden no tolerar la terapia de consolidación intensiva administrada a pacientes más jóvenes y en forma.
Los pacientes de edad avanzada son normalmente citarabina subcutánea. Como otra opción, se administran tratamientos de baja intensidad como azacitidina o hidroxicarbamida. La hidroxicarbamida es una quimioterapia oral que le permite reducir la cantidad de glóbulos blancos. Esto puede ayudar a aliviar el dolor temporalmente, que puede ser causado por un recuento alto de glóbulos blancos. En algunos casos, los pacientes ancianos o débiles pueden ser tratados con otros medicamentos de quimioterapia, como la azacitidina. Estos medicamentos causan remisión y controlan la progresión de la leucemia mieloide aguda durante algún tiempo, y generalmente se usan en pacientes con una célula blástica del 20-30% en la médula ósea en el momento del diagnóstico.

Terapia de apoyo

Se ofrece terapia de apoyo a todos los pacientes. Esto se enfoca en tratar los síntomas o complicaciones que surgen para que el paciente esté lo más cómodo posible. La terapia de apoyo consiste en transfusiones de sangre y plaquetas y la administración de hidroxicarbamida. La quimioterapia de inducción destruye las células de leucemia, así como la mayoría de las células normales de la médula ósea, por lo que los pacientes pueden necesitar antibióticos y transfusiones de productos sanguíneos.

Pronóstico de leucemia mielomonocítica aguda

La leucemia mielomonocítica aguda tiene un mejor pronóstico en comparación con otros tipos de leucemia mieloide aguda. Los avances en los métodos de tratamiento tienen un efecto positivo en el pronóstico y la supervivencia de la enfermedad. Las variantes de la leucemia mielomonocítica aguda tienen diferentes estadísticas de supervivencia. La supervivencia promedio de 26.4 (11.2-41.6) meses está disponible para el LMA-M4. La supervivencia promedio para el LMA-M4Eos es 56.0 (38.5-73.5) meses. En otro análisis, hay un 61% de supervivencia a 5 años en casos de LMA-M4Eos con anormalidad inv (16) en niños.

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