Leucemia Eritróide Aguda (LMA-M6)

A leucemia eritroide aguda (LMA-M6) é uma forma rara de leucemia mielóide aguda que representa menos de 5% de todos os casos de leucemia mielóide aguda. A leucemia eritroide aguda é caracterizada por uma proliferação eritroide predominante e há 2 subtipos no esquema de classificação atual da Organização Mundial da Saúde (OMS). Estes são a eritroleucemia (LMA-M6a) e a leucemia eritroid pura (LMA-M6b).

A leucemia eritroide aguda era anteriormente chamada de síndrome de Di Guglielmo. A idade média no diagnóstico da leucemia eritroide aguda é de 57 anos. A doença é mais comum em homens.

Subtipos de leucemia eritroide aguda

Eritroleucemia (LMA-M6a)

Esse subtipo é definido pelo fato de que pelo menos 50% das células nucleadas da medula óssea são de origem eritróide e o componente não eritróide possui 20% de mieloblastos. É responsável por aproximadamente 3-4% das leucemias mieloides agudas.

Características da eritroleucemia:

• Os episódios de biópsia da medula óssea são geralmente hipercelulares com aglomerados ou camadas de células imaturas e uma redução acentuada nos componentes hematopoiéticos normais.
• A série eritróide é displásica e se desloca para a esquerda, mas geralmente é encontrada em todos os estágios de maturação.
• Alguns dos mieloblastos podem mostrar grânulos citoplasmáticos. Às vezes, barras de Auer podem estar presentes.
• Os estoques de ferro da medula óssea costumam estar aumentados e podem estar presentes sideroblastos em anel.
• Mostra anisopoiquilocitose com presença de esfregaços de sangue, esquistócitos, gotas lacrimais e macrócitos. A pontuação basofílica está disponível. A série granulocítica pode mostrar hipogranulação e hipossegmentação. Plaquetas gigantes e / ou hipogranulares estão freqüentemente presentes. Vários números de glóbulos vermelhos nucleados e blastos estão freqüentemente presentes.
• CD13, CD33, CD117 são geralmente positivos.
• Os eritroblastos não possuem antígenos mieloides, mas são positivos para glicoforina A.

A distinção entre anemia refratária com aumento de blastos e eritroleucemia é importante. Por exemplo, uma amostra de medula óssea com 51% de precursor eritroid e 20% de mieloblasto é diagnosticada como eritroleucemia. No entanto, uma medula óssea com 49% de precursor eritroid e 15% de mieloblasto é diagnosticada como anemia refratária com aumento de blastos.

A leucemia eritroide aguda  compartilha muitas características citogenéticas com a síndrome mielodisplásica. A perda parcial ou monossomia dos cromossomos 5 e 7 é a aberração cromossômica mais comum relatada nas leucemias eritroides agudas, seguida por anormalidades nos cromossomos 8, 16 e 21.

Leucemia Eritróide Pura (LMA-M6b)

Este subtipo é definido como 80% ou mais das células nucleadas da medula óssea são precursores eritróides. A leucemia eritróide pura é muito menos comum do que o tipo eritroleucemia. É responsável por menos de 1% de todas as leucemias mieloides agudas. A leucemia eritróide pura tem um prognóstico pior do que a eritroleucemia.

Características da leucemia eritroide pura:

• Geralmente, as displasias polinésias, particularmente a diseritropoiese, são características comuns da medula óssea. Estes incluem alterações megaloblásticas, brotamento e fragmentação nuclear, multinuclearidade e pontuação basofílica em precursores eritroides. Hipogranulação, segmentação nuclear anormal e formas gigantes podem ser encontradas nas séries granulocíticas. Micromegacariócitos e megacariócitos com núcleos separados não são infrequentes.
• Os episódios de biópsia da medula óssea são geralmente hipercelulares com aglomerados ou camadas de células imaturas e uma redução acentuada nos componentes hematopoiéticos normais.
• Os estoques de ferro da medula óssea costumam estar aumentados e podem estar presentes sideroblastos em anel.
• Mostra anisopoiquilocitose com presença de esfregaços de sangue, esquistócitos, gotas lacrimais e macrócitos. A pontuação basofílica está disponível. A série granulocítica pode mostrar hipogranulação e hipossegmentação. Plaquetas gigantes e / ou hipogranulares estão freqüentemente presentes. Vários números de glóbulos vermelhos nucleados e blastos estão freqüentemente presentes.
• Blastos eritróides diferenciados serão positivos com glicoforina A e negativos com MPO e marcadores mieloides.

 Foi descoberto que alguns casos de leucemia eritróide pura  carregam o gene de fusão BCR-ABL1 , mas nenhuma anormalidade molecular específica foi ainda associada a esse distúrbio.

A leucemia eritroide pura (LMA-M6b) deve ser diferenciada da anemia megaloblástica. O desvio à esquerda do eritroide e as alterações displásicas na anemia megaloblástica não são tão graves quanto na leucemia eritroide pura. Além disso, na anemia megaloblástica, frequentemente há evidências de deficiência de vitamina B  ₁₂  ou folato, enquanto na leucemia eritróide pura, os níveis séricos de vitamina B  ₁₂  e folato são normais ou elevados. O diagnóstico diferencial de leucemia eritroide pura inclui leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda minimamente diferenciada, leucemia mieloide aguda imatura e leucemia megacarioblástica aguda.

Sintomas de leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

Os pacientes geralmente consultam um médico com sintomas associados a anemia, trombocitopenia (plaquetas baixas) e leucopenia (leucócitos baixos). Esses sintomas podem incluir:

• Fraqueza, cansaço rápido
• Palpitação
• Tom de pele pálido
• Infecção frequente
• Sangramento e hematomas fáceis
• Erupção cutânea

Diagnosticar leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

Os métodos usados ​​para diagnosticar a leucemia eritroide aguda são iguais aos de outros tipos de leucemia. Hemograma completo, esfregaço periférico e biópsia de medula óssea estão entre os exames essenciais para um diagnóstico definitivo. Além disso, os testes citogenéticos podem ser usados ​​para pesquisas mais detalhadas. A finalidade desses testes é explicada em detalhes em nosso artigo sobre leucemia mieloide aguda.

Tratamento da leucemia eritroide aguda (eritroleucemia)

O tratamento para a leucemia eritroide aguda é geralmente o mesmo que para outros tipos de leucemia mielóide aguda. A quimioterapia que consiste em citarabina, daunorrubicina e idarrubicina é frequentemente preferida no tratamento. O transplante alogênico de medula óssea é apontado como a melhor opção no tratamento dessa doença. No entanto, a aplicação do transplante alogênico de medula óssea depende de muitas condições. Por esse motivo, pode não ser possível usar essa opção de tratamento em todos os pacientes.

Prognóstico da leucemia eritróide aguda (eritroleucemia)

As informações sobre o prognóstico são limitadas porque é um tipo raro de leucemia. No entanto, o prognóstico para esse tipo de leucemia geralmente é ruim. A leucemia eritróide pura tem um prognóstico pior do que a eritroleucemia. Em um estudo realizado em 2014, a sobrevida média foi determinada em 8 meses. O tempo de sobrevivência e a resposta ao tratamento variam dependendo de muitos fatores. As anomalias do paciente são fatores importantes que afetam a sobrevivência e a resposta ao tratamento.