A panmielose aguda com mielofibrose é um subtipo muito raro de leucemia mieloide aguda associada à mielofibrose. A panmielose aguda com mielofibrose é uma doença difícil de diagnosticar e geralmente se desenvolve muito rapidamente. Esta doença é comum em adultos e muito rara em crianças. A média de idade no diagnóstico é de cerca de 65 anos. É mais comum em homens do que em mulheres.
Um distúrbio clonal ou exposição a uma substância tóxica parece estar entre as causas de panmielose aguda com mielofibrose.
A panmielose aguda com mielofibrose também é conhecida pelos seguintes nomes:
- Mielodisplasia aguda com mielofibrose
- Mielofibrose aguda (maligna)
- Mielesclerose aguda (maligna)
- Panmielose aguda
- APMF
- Mielofibrose maligna
- Mielesclerose maligna
Sintomas de panmielose aguda com mielofibrose
Os sintomas relacionados à panmielose aguda com mielofibrose podem incluir:
- Fraqueza, falta de ar e pele pálida devido à anemia
- Fácil hematoma e sangramento devido à trombocitopenia
- Infecções frequentes devido a neutropenia
- Perda de peso
- Manchas vermelhas na pele (petéquias)
Diagnosticando panmielose aguda com mielofibrose
É importante diferenciar essa doença da leucemia megacarioblástica aguda, que tem características próximas.
Os seguintes métodos são usados no diagnóstico de panmielose aguda com mielofibrose:
- Hemograma completo
- Esfregaço periférico
- Aspiração e biópsia de medula óssea
- Análise citogenética
- Imunofenotipagem
Os exames microscópicos geralmente incluem:
- Medula óssea hipercelular contendo eritroblastos, granulócitos imaturos, megacariócitos
- Anormalidades megacariocíticas significativas com tamanho variável e alterações displásicas, granulócitos imaturos com displasia e eritrócitos imaturos
- Fibrose geralmente pronunciada
- O esfregaço de aspiração é geralmente hipocelular devido a fibrose significativa
Tratamento da panmielose aguda com mielofibrose
A panmielose aguda com mielofibrose é muito rara e não existe um tratamento padrão. A maioria dos especialistas tende a tratá-la da mesma forma que outros tipos de leucemia mieloide aguda. Normalmente, os sintomas pioram muito rapidamente. Alguns médicos podem realizar um transplante autólogo ou alogênico de células-tronco. Fatores como a idade do paciente e o estado de saúde são decisivos na escolha do tratamento.
Prognóstico de panmielose aguda com mielofibrose
Panmielose aguda com mielofibrose tem um prognóstico bastante ruim. O curso clínico da doença é rapidamente progressivo. O tempo médio de sobrevivência está na faixa de 2-9 meses.
