Panmielose Aguda Com Mielofibrose

A panmielose aguda com mielofibrose é um subtipo muito raro de leucemia mieloide aguda associada à mielofibrose. A panmielose aguda com mielofibrose é uma doença difícil de diagnosticar e geralmente se desenvolve muito rapidamente. Esta doença é comum em adultos e muito rara em crianças. A média de idade no diagnóstico é de cerca de 65 anos. É mais comum em homens do que em mulheres.

Um distúrbio clonal ou exposição a uma substância tóxica parece estar entre as causas de panmielose aguda com mielofibrose.

A panmielose aguda com mielofibrose também é conhecida pelos seguintes nomes:

  • Mielodisplasia aguda com mielofibrose
  • Mielofibrose aguda (maligna)
  • Mielesclerose aguda (maligna)
  • Panmielose aguda
  • APMF
  • Mielofibrose maligna
  • Mielesclerose maligna

Sintomas de panmielose aguda com mielofibrose

Os sintomas relacionados à panmielose aguda com mielofibrose podem incluir:

  • Fraqueza, falta de ar e pele pálida devido à anemia
  • Fácil hematoma e sangramento devido à trombocitopenia
  • Infecções frequentes devido a neutropenia
  • Perda de peso
  • Manchas vermelhas na pele (petéquias)

Diagnosticando panmielose aguda com mielofibrose

É importante diferenciar essa doença da leucemia megacarioblástica aguda, que tem características próximas.

Os seguintes métodos são usados ​​no diagnóstico de panmielose aguda com mielofibrose:

  • Hemograma completo
  • Esfregaço periférico
  • Aspiração e biópsia de medula óssea
  • Análise citogenética
  • Imunofenotipagem

Os exames microscópicos geralmente incluem:

  • Medula óssea hipercelular contendo eritroblastos, granulócitos imaturos, megacariócitos
  • Anormalidades megacariocíticas significativas com tamanho variável e alterações displásicas, granulócitos imaturos com displasia e eritrócitos imaturos
  • Fibrose geralmente pronunciada
  • O esfregaço de aspiração é geralmente hipocelular devido a fibrose significativa

Tratamento da panmielose aguda com mielofibrose

A panmielose aguda com mielofibrose é muito rara e não existe um tratamento padrão. A maioria dos especialistas tende a tratá-la da mesma forma que outros tipos de leucemia mieloide aguda. Normalmente, os sintomas pioram muito rapidamente. Alguns médicos podem realizar um transplante autólogo ou alogênico de células-tronco. Fatores como a idade do paciente e o estado de saúde são decisivos na escolha do tratamento.

Prognóstico de panmielose aguda com mielofibrose

Panmielose aguda com mielofibrose tem um prognóstico bastante ruim. O curso clínico da doença é rapidamente progressivo. O tempo médio de sobrevivência está na faixa de 2-9 meses.

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