La sindrome di Cushing è una malattia causata da alti livelli di cortisolo. È anche noto come ipercortisolismo. La sindrome di Cushing può essere causata dal fatto che il tuo corpo produce troppo ormone cortisolo o dall’assunzione di farmaci corticosteroidi orali per un lungo periodo. Questa malattia è più comune nelle donne.
Sintomi della sindrome di Cushing
I sintomi della sindrome di Cushing sono elencati di seguito:
- Aumento di peso
- Eccessivo accumulo di grasso sul viso, viso a forma di luna
- Gobba a causa dell’accumulo di grasso tra le spalle (gobba di bufalo)
- Crepe viola scuro e rosa nell’addome, nelle braccia e nelle gambe
- Facile formazione di lividi sulla pelle
- Difficile guarigione delle ferite della pelle
- Stanchezza, debolezza
- Acne
- Irregolarità mestruali e crescita eccessiva dei capelli nelle donne
- Alto tasso di zucchero nel sangue
- Non bere molta acqua
- Minzione frequente
- Osteoclasia
- Alta pressione sanguigna (ipertensione)
- Frequenti mal di testa
- Problemi di umore, ansia, irritabilità, depressione
- Incidenza di infezioni aumentata
- Scarse prestazioni sessuali e mancanza di desiderio sessuale
- Problemi di fertilità
Cause della sindrome di Cushing
La sindrome di Cushing è causata da un eccesso di ormone cortisolo. L’ormone del cortisolo è prodotto dalle ghiandole surrenali.
L’ormone cortisolo aiuta le funzioni del tuo corpo, tra cui:
- Regola la pressione sanguigna e il sistema cardiovascolare.
- Riduce la risposta infiammatoria del sistema immunitario e ha un effetto sull’infiammazione.
- Consente la conversione di carboidrati, grassi e proteine in energia.
- Equilibra gli effetti dell’insulina.
- Controlla la risposta allo stress.
Il tuo corpo può produrre alti livelli di cortisolo per una serie di motivi, tra cui:
- Livelli elevati di stress, compreso lo stress correlato a una malattia acuta, un intervento chirurgico, un infortunio o una gravidanza, specialmente nell’ultimo trimestre
- Elevate prestazioni atletiche
- Alimentazione insufficiente
- Alcolismo
- Depressione, disturbi di panico o alti livelli di stress emotivo
Corticosteroidi
La causa più comune della sindrome di Cushing è l’uso di alte dosi di farmaci corticosteroidi come il prednisone per un lungo periodo di tempo.
Anche alte dosi di steroidi iniettabili per il trattamento del mal di schiena possono causare la sindrome di Cushing. Tuttavia, gli steroidi a basso dosaggio sotto forma di inalatori e creme prescritti per l’eczema, come quelli usati per l’asma, generalmente non causano la sindrome di cushing.
Tumori
Diversi tipi di tumori possono anche portare a un’elevata produzione di cortisolo.
Alcuni di questi includono:
- Tumori della ghiandola pituitaria (adenoma ipofisario): La ghiandola pituitaria stimola la produzione di cortisolo nelle ghiandole surrenali tramite l’ormone adrenocorticotropo (ACTH). I tumori della ghiandola pituitaria causano la sindrome di Cushing rilasciando una quantità eccessiva di ormone adrenocorticotropo (ACTH). La sindrome di Cushing, che è causata dalla ghiandola pituitaria che produce un eccesso di ACTH e causa un aumento del cortisolo, è anche chiamata malattia di Cushing.
- Tumori ectopici: Sono tumori al di fuori della ghiandola pituitaria. Di solito si verificano nel polmone, nel pancreas, nella tiroide o nella ghiandola del timo.
- Anomalia o tumore della ghiandola surrenale: Un’anomalia o un tumore surrenalico può portare a una produzione irregolare di cortisolo che può causare la sindrome di Cushing.
- Sindrome di Cushing familiare: Sebbene la sindrome di Cushing non sia tipicamente ereditaria, è possibile avere una propensione ereditaria a sviluppare tumori delle ghiandole endocrine.
Malattia della ghiandola surrenale primaria
I disturbi delle ghiandole surrenali possono indurli a produrre troppo cortisolo. Il più comune è un tumore benigno della corteccia surrenale chiamato adenoma surrenale, ma solo una piccola frazione di adenomi produce troppo cortisolo. I tumori cancerosi della corteccia surrenale sono rari, ma possono anche causare la sindrome di Cushing. Occasionalmente, un ingrossamento nodulare benigno di entrambe le ghiandole surrenali può causare la sindrome di Cushing.
Diagnosi della sindrome di Cushing
Sarà facile diagnosticare la tua malattia se hai sintomi specifici della sindrome di Cushing (gobba di bufalo, viso a forma di luna), ma se non hai sintomi specifici nelle prime fasi, se hai sintomi generali che possono essere causati solo da molte malattie come l’aumento di peso e l’affaticamento, la diagnosi della malattia può essere un po ‘difficile.
È importante consultare un endocrinologo per una diagnosi di sindrome di Cushing.
Il medico può ordinare test di laboratorio per diagnosticare la malattia, tra cui:
- Test del cortisolo nelle urine delle 24 ore: Per questo test, ti verrà chiesto di raccogliere l’urina nell’arco di 24 ore. In questa urina raccolta successivamente, verranno testati i livelli di cortisolo.
- Misurazione del cortisolo nella saliva: I livelli di cortisolo hanno valori diversi in vari momenti della giornata. Questo test misura il livello di cortisolo in un campione di saliva raccolto in determinati momenti della giornata per vedere se i livelli di cortisolo sono troppo alti.
- Test di soppressione del desametasone a basso dosaggio: Per questo test, le verrà somministrata una dose di desametasone a tarda sera. Il tuo sangue verrà testato per i livelli di cortisolo al mattino. Normalmente, il desametasone fa diminuire i livelli di cortisolo. Questo non accadrà se hai la sindrome di Cushing.
- Test dell’ormone adrenocorticotropina nel sangue (ACTH): Vengono misurati i livelli di ACTH nel sangue. Bassi livelli di ACTH e alti livelli di cortisolo possono indicare la presenza di un tumore nelle ghiandole surrenali.
- Test di stimolazione dell’ormone di rilascio della corticotropina (CRH): In questo test viene somministrata una dose di CRH. Ciò aumenterà i livelli di ACTH e cortisolo nelle persone con tumori ipofisari.
- Test di soppressione del desametasone ad alte dosi: è lo stesso del test a basse dosi, tranne per il fatto che viene utilizzata una dose più alta di desametasone. Se i livelli di cortisolo diminuiscono, potresti avere un tumore ipofisario. Altrimenti, potresti avere un tumore ectopico.
- Prelievo del seno petroso: Il sangue viene prelevato da una vena vicino all’ipofisi e anche da una vena distale dall’ipofisi. Viene somministrata una dose di CRH. Alti livelli di ACTH nel sangue vicino all’ipofisi possono indicare un tumore ipofisario. Livelli simili in entrambi i campioni indicano un tumore ectopico.
- Test di imaging: Possono includere cose come scansioni TC e MRI. Sono usati per visualizzare le ghiandole surrenali e ipofisarie per rilevare i tumori.
Trattamento della sindrome di Cushing
Lo scopo principale dei trattamenti per la sindrome di Cushing è ridurre i livelli elevati di cortisolo. Il miglior trattamento dipende dalla causa della sindrome. Le opzioni includono:
Ridurre l’uso di corticosteroidi
Se la causa della sindrome di Cushing è l’uso prolungato di farmaci corticosteroidi, il medico può gestire la condizione mantenendo sotto controllo i segni ei sintomi della sindrome di Cushing riducendo il dosaggio del farmaco per un periodo di tempo. Non ridurre la dose di medicinali a base di corticosteroidi o interrompere l’assunzione da soli senza consultare il medico. Fallo solo sotto la supervisione del tuo medico.
La sospensione improvvisa di questi farmaci può portare a livelli di cortisolo insufficienti. Ridurre lentamente i farmaci a base di corticosteroidi consente al corpo di mantenere la normale produzione di cortisolo.
Operazione
Se la causa della sindrome di Cushing è un tumore, il medico può raccomandare la rimozione chirurgica completa. I tumori ipofisari vengono in genere rimossi da un neurochirurgo con un’operazione che può essere eseguita attraverso il naso. Per un tumore alle ghiandole surrenali, ai polmoni o al pancreas, il chirurgo può rimuoverlo con un intervento chirurgico standard o utilizzando tecniche chirurgiche minimamente invasive attraverso incisioni più piccole.
Dopo l’intervento chirurgico, dovrai assumere farmaci sostitutivi del cortisolo per fornire al tuo corpo la giusta quantità di cortisolo. Nella maggior parte dei casi, alla fine tornerai alla normale produzione di ormoni surrenali e il tuo medico può ridurre i farmaci sostitutivi. Il tuo endocrinologo utilizzerà esami del sangue per determinare se hai bisogno della sostituzione del cortisolo e quando può essere interrotto.
Tuttavia, questo processo può richiedere un anno o più. In alcuni casi, le persone con sindrome di Cushing non tornano mai alla normale funzione surrenale. Quindi hanno bisogno di una terapia sostitutiva per tutta la vita.
Radioterapia
Se il chirurgo non è in grado di rimuovere completamente il tumore ipofisario, di solito raccomanderà la radioterapia oltre alla chirurgia. Solo le radiazioni possono essere utilizzate per le persone che non sono candidati idonei per la chirurgia.
Le radiazioni possono essere somministrate a piccole dosi per un periodo di sei settimane o mediante una tecnica chiamata radiochirurgia stereotassica. Nella seconda procedura, una grande dose di radiazioni viene erogata al tumore, riducendo al minimo l’esposizione alle radiazioni ai tessuti circostanti.
Farmaco
I farmaci possono essere utilizzati per controllare la produzione di cortisolo quando la chirurgia e le radiazioni non funzionano. I farmaci possono essere utilizzati per migliorare segni e sintomi prima dell’intervento chirurgico e per ridurre al minimo il rischio chirurgico nelle persone che sono molto malate di sindrome di Cushing. Il trattamento medico potrebbe non curare completamente tutti i sintomi dell’eccesso di cortisolo.
I farmaci che controllano l’eccessiva produzione di cortisolo nella ghiandola surrenale includono ketoconazolo, mitotano (Lysodren) e metirapone (Metopirone).
Il mifepristone (Korlym, Mifeprex) è approvato per le persone con sindrome di Cushing che hanno il diabete di tipo 2 o intolleranza al glucosio. Il mifepristone non riduce la produzione di cortisolo, ma blocca l’effetto del cortisolo sui tessuti.
Gli effetti collaterali di questi farmaci includono affaticamento, nausea, vomito, mal di testa, dolori muscolari, ipertensione, bassi livelli di potassio e gonfiore. Alcuni hanno effetti collaterali più gravi come effetti collaterali neurologici e tossicità epatica.
Nel trattamento vengono utilizzati farmaci più recenti per la sindrome di Cushing, pasireotide (Signifor) somministrato per iniezione due volte al giorno e oscillodrostat (Isturisa), una pillola. Oltre a questi, è disponibile in nuovi farmaci in fase di sviluppo.
In alcuni casi, il trattamento del tumore fa sì che la ghiandola pituitaria o surrenale non produca abbastanza altri ormoni. In questi casi, il medico consiglierà farmaci ormonali sostitutivi.
Se nessuna di queste opzioni di trattamento è adatta o efficace, il medico può raccomandare la rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali (surrenectomia bilaterale). Questa procedura migliorerà la produzione di cortisolo in eccesso, ma dovrai assumere farmaci per tutta la vita.
Raccomandazioni nutrizionali e sullo stile di vita
Alcuni consigli dietetici per chi soffre di sindrome di Cushing includono:
- Monitorare l’apporto calorico: è importante tenere traccia dell’apporto calorico, poiché l’aumento di peso è uno dei sintomi principali della sindrome di Cushing.
- Cerca di evitare di bere alcolici: Il consumo di alcol è stato specificamente associato ad un aumento dei livelli di cortisolo. Pertanto, sarà utile limitare l’assunzione di alcol.
- Fai attenzione al tuo livello di zucchero nel sangue: La sindrome di Cushing può portare a livelli elevati di zucchero nel sangue, quindi cerca di non mangiare cibi che possono causare picchi di zucchero nel sangue. È importante mangiare cibi a basso indice glicemico e carico glicemico.
- Ridurre il sodio: La sindrome di Cushing è anche associata ad ipertensione (ipertensione). Pertanto, cerca di limitare l’assunzione di sodio. Alcuni semplici modi per farlo sono evitare di aggiungere sale agli alimenti e leggere attentamente le etichette degli alimenti per verificarne il contenuto di sodio.
- Assicurati di assumere abbastanza calcio e vitamina D: La sindrome di Cushing può indebolire le tue ossa e renderti incline a rompersi. Sia il calcio che la vitamina D possono aiutare a rafforzare le ossa.
