Leucemia Monocitica Acuta (LMA-M5)

La leucemia monocitica acuta è un sottotipo di leucemia mieloide acuta ed è anche nota come LMA-M5.

Questo sottotipo di leucemia mieloide acuta ha pronunciato caratteristiche cliniche e biologiche ed è associato all’altezza dei leucociti, anomalie della coagulazione e coinvolgimento extramidollare.

L’LMA-M5 rappresenta il 18% dei casi di leucemia mieloide acuta pediatrica e circa il 45% dei casi di leucemia mieloide acuta nei bambini piccoli. La malattia può essere osservata a tutte le età, l’età media della diagnosi è di 49 anni.

Questa malattia è spesso associata a traslocazioni cromosomiche, che includono:

t (8; 16) (p11; p13) ve 11q23 t (10; 11) (p13; q23), t (9; 11) (p22; q23) ve t (11; 19) (q23; p13)

LMA-M5 ha due varianti. Questi sono chiamati LMA-M5a e LMA-M5b.

Differenze tra LMA-M5a e LMA-M5b

L’LMA-M5a rappresenta il 5-8% delle leucemie mieloidi acute e di solito si verifica in bambini e giovani adulti.

Questo sottotipo di midollo osseo ipercellulare contiene un gran numero di grandi monoblasti con citoplasma basofilo elevato e granuli azurophilici sensibili ma con bastoncini Auer piccoli o assenti.

I monoblasti hanno anche cromatina di pizzo con nuclei rotondi, vacuoli e nucleoli multipli.

La biopsia del midollo osseo in pazienti con questo tipo di leucemia mieloide acuta indica che il midollo è stato parzialmente o completamente sostituito da monoblasti.

Circa il 75% dei pazienti con M5a presenta anomalie citogenetiche e circa il 7% presenta mutazioni FLT3.

Criteri diagnostici:  > 80% delle cellule del lignaggio dei monociti dovrebbe essere monoblasto. Pertanto, è anche chiamato ” leucemia monoblastica acuta “.

LMA-M5b rappresenta il 3-6% delle leucemie mieloidi acute e si verifica in persone di tutte le età.

Questi sottotipi di cellule leucemiche sono generalmente promonociti con meno citoplasma basofilo e più granuli azuropilici. Queste cellule hanno nuclei piegati contenenti cromatina fine e spesso eritrofagocitosi.

Le immagini al microscopio elettronico dei promonociti mostrano il citoplasma con diverse piccole cisterne e diversi granuli densi del reticolo endoplasmatico. Il nucleo è visto con più lobi e cromatina marginale.

Circa il 30% dei pazienti con questo sottotipo presenta anomalie citogenetiche e circa il 30% presenta mutazioni FLT3.

Il trattamento di LMA-M5b può spesso causare la sindrome da lisi tumorale e un aumento del numero di pseudo piastrine.

Criteri diagnostici:  i monociti maturi nel sangue periferico sono <20% monoblasti o predominanti dai promonociti.

Sintomi di leucemia monocitica acuta

I sintomi correlati a questa malattia possono includere:

  • Debolezza legata all’anemia, respiro corto e pelle pallida
  • Facile ecchimosi e sanguinamento a causa di trombocitopenia
  • Infezioni frequenti dovute a neutropenia
  • Gonfiore e dolore nell’addome dovuti alla milza ingrossata
  • Gonfiore dei linfonodi
  • Iperplasia gengivale
  • Sintomi neurologici dovuti al coinvolgimento del sistema nervoso centrale
  • Può verificarsi insufficienza respiratoria acuta.

Trattamento della leucemia monocitica acuta

La chemioterapia, il trapianto di cellule staminali e la terapia mirata possono essere utilizzati nel trattamento della leucemia mieloide acuta.

Chemioterapia

La chemioterapia viene applicata in due fasi nella leucemia mieloide acuta. La terapia principalmente intensiva, chiamata terapia di induzione, ha lo scopo di distruggere rapidamente le cellule di leucemia. Il trattamento ha quindi lo scopo di uccidere le restanti poche cellule di leucemia, chiamate terapia post-remissione o di consolidamento, e di prolungare il recupero della malattia. In questa fase, la frequenza del trattamento è inferiore al primo stadio.

Medicinali come l’antraciclina, la citarabina e l’etoposide sono generalmente utilizzati nel trattamento chemioterapico.

Trapianto di cellule staminali

È il trattamento che viene applicato sotto forma di sostituzione delle cellule staminali del sangue per distruggere tutte le cellule tumorali nel midollo osseo, nel sangue e in altre parti del corpo e quindi per creare un midollo osseo sano utilizzando alte dosi di chemioterapia e / o radioterapia. È generalmente preferito in pazienti giovani idonei.

Terapia mirata

La terapia mirata è un trattamento mirato a specifici geni, proteine ​​della leucemia o all’ambiente dei tessuti che contribuisce alla crescita e alla sopravvivenza della leucemia. Questo tipo di trattamento limita il danno alle cellule sane e previene la crescita e la diffusione delle cellule di leucemia.

Studi recenti mostrano che non tutti i tumori hanno gli stessi obiettivi. Per trovare il trattamento più efficace, il medico può eseguire test per identificare geni, proteine ​​e altri fattori nel tumore. Questo aiuta i medici a abbinare meglio ogni paziente al trattamento più efficace possibile. Inoltre, sono in corso numerosi studi di ricerca per saperne di più su specifici target molecolari e nuovi trattamenti per loro. 

Prognosi di leucemia monocitica acuta

La prognosi del sottotipo LMA-M5 è risultata scarsa rispetto ad altri sottotipi di leucemia mieloide acuta, probabilmente a causa della sovraespressione della proteina nm23 (fattore anti-differenziazione).

I pazienti con LMA-M5 tendono ad avere più mutazioni del gene FLT3 rispetto a quelli con altri sottotipi e generalmente riflettono una prognosi negativa per i pazienti con questo sottotipo.

Le mutazioni si manifestano come mutazioni puntiformi nel secondo dominio tirosina chinasi o copie interne in tandem della regione juxtamembrana.

Mentre solo il 26,4% dei pazienti con altri sottotipi di leucemia mieloide acuta ha questa mutazione, è stato riferito che circa il 40% dei pazienti con LMA-M5 ha questa mutazione critica, il che spiega la probabilità di un aumento degli esiti negativi nei pazienti con LMA-M5.

L’aspettativa di vita media per LMA-M5 era di 22,2 (0,0 – 47,4) mesi.

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