Malattia Di Kawasaki

La malattia di Kawasaki provoca infiammazione nelle pareti delle arterie di medie dimensioni nel corpo. Di solito colpisce i bambini, più spesso di età inferiore ai 5 anni. L’infiammazione tende a colpire le arterie coronarie che forniscono sangue al muscolo cardiaco. È una delle cause importanti delle malattie cardiache nei bambini.

La malattia di Kawasaki è talvolta chiamata sindrome del linfonodo mucocutaneo, poiché la malattia si manifesta solitamente con linfonodi ingrossati ed eruzioni cutanee.

La malattia di Kawasaki è generalmente curabile e la maggior parte dei bambini guarisce dalla malattia di Kawasaki senza gravi problemi.

Sintomi della malattia di Kawasaki

I segni e i sintomi della malattia di Kawasaki si verificano generalmente in tre fasi.

Fase 1

Segni e sintomi del primo stadio possono includere:

  • Di solito la febbre è superiore a 39 ° C e dura più di tre giorni. È resistente ai farmaci antipiretici.
  • Occhi estremamente rossi senza scarico
  • Eruzione cutanea sul corpo e sulla zona genitale
  • Labbra rosse, secche, screpolate e una lingua gonfia eccessivamente rossa (lingua di fragola)
  • Pelle gonfia e arrossata sui palmi e sulla pianta delle mani
  • Linfonodi ingrossati nel collo e forse altrove
  • Irritabilità

Fase 2

Nella seconda fase della malattia, il bambino può sviluppare:

  • Di solito grandi bucce sulle mani e sui piedi della pelle, in particolare sulla punta delle dita delle mani e dei piedi
  • Dolori articolari
  • Diarrea
  • Vomito
  • Dolore addominale

Fase 3

Nella terza fase della malattia, segni e sintomi scompaiono lentamente a meno che non si sviluppi la complicazione. Potrebbero essere necessarie fino a otto settimane prima che i livelli di energia appaiano di nuovo normali.

Cause della malattia di Kawasaki e fattori di rischio

Non si sa esattamente cosa abbia causato la malattia di Kawasaki, ma gli scienziati non credono che sia contagioso da persona a persona. Alcune teorie associano la malattia a batteri, virus o altri fattori ambientali, ma nessuna è stata dimostrata. Alcuni geni possono aumentare le possibilità del bambino di sviluppare la malattia di Kawasaki.

Fattori di rischio

Sono note tre cose per aumentare il rischio del bambino di sviluppare la malattia di Kawasaki.

  • Età: I bambini di età inferiore ai 5 anni sono maggiormente a rischio di malattia di Kawasaki.
  • Genere: I ragazzi sviluppano più malattia di Kawasaki rispetto alle ragazze. La malattia è 1,5 volte più comune negli uomini.
  • Etnia: I bambini di origine asiatica o delle isole del Pacifico, come quelli giapponesi o coreani, presentano tassi più elevati di malattia di Kawasaki.

Complicanze della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è la principale causa di malattie cardiache acquisite nei bambini. Tuttavia, con un trattamento efficace, pochissimi bambini subiscono danni permanenti.

Le complicanze cardiache includono:

  • Infiammazione dei vasi sanguigni che forniscono sangue al cuore, di solito le arterie coronarie
  • Infiammazione del muscolo cardiaco
  • Problemi alla valvola cardiaca

Una qualsiasi di queste complicanze può danneggiare il cuore di tuo figlio. L’infiammazione delle arterie coronarie può far indebolire e gonfiare la parete arteriosa (aneurisma). Gli aneurismi aumentano il rischio di coaguli di sangue, che possono portare a un attacco di cuore o causare emorragie interne potenzialmente letali.

Il tasso di malattia di Kawasaki che causa problemi cardiaci nei bambini è di circa il 25%.

Per una percentuale molto piccola di bambini con problemi alle coronarie, la malattia di Kawasaki può causare la morte, anche se trattata. La malattia può essere fatale nel 2-3% dei bambini non trattati.

Diagnosi della malattia di Kawasaki

Non esiste un test speciale per diagnosticare la malattia di Kawasaki. La diagnosi include l’esclusione di altre malattie che causano segni e sintomi simili, tra cui:

  • Febbre causata da batteri streptococcici e che causa febbre, eruzione cutanea, brividi e mal di gola
  • Artrite reumatoide giovanile
  • Sindrome di Stevens-Johnson, un disturbo della mucosa
  • Sindrome da shock tossico
  • Morbillo
  • Alcune malattie trasmesse da zecche, come la febbre delle Montagne Rocciose

Il medico eseguirà un esame fisico e richiederà esami del sangue e delle urine per aiutare a diagnosticare. I test possono includere:

  • Esami del sangue: Gli esami del  sangue aiutano ad escludere altre malattie e controllano il conteggio delle cellule del sangue di tuo figlio. L’alto numero di globuli bianchi e la presenza di anemia e infiammazione sono sintomi della malattia di Kawasaki. Testare una sostanza chiamata peptide natriuretico di tipo B (BNP) rilasciato quando il cuore è sotto stress può aiutare a diagnosticare la malattia di Kawasaki. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per confermare questa scoperta.
  • Elettrocardiogramma: Gli elettrodi sono attaccati alla pelle per misurare gli impulsi elettrici del battito cardiaco del bambino. La malattia di Kawasaki può causare problemi del ritmo cardiaco.
  • Ecocardiogramma: Questo test utilizza immagini ad ultrasuoni per mostrare come funziona il cuore e può aiutare a identificare i problemi nelle arterie coronarie.
  • Test a raggi X e altri imaging: Il rilevamento di linfonodi ingrossati e altre anomalie può essere ottenuto utilizzando test di imaging.

Trattamento della malattia di Kawasaki

Per ridurre il rischio di complicanze, il pediatra vorrà iniziare a trattare la malattia di Kawasaki il più presto possibile, preferibilmente mentre il bambino ha ancora la febbre. Lo scopo del primo trattamento è ridurre la febbre e l’infiammazione e prevenire danni al cuore.

Il trattamento della malattia di Kawasaki può includere:

  • Gamma globulina (IVIG): l’ infusione endovenosa di una proteina immunitaria (gamma globulina, IVIG) può ridurre il rischio di problemi alle coronarie e sintomi della malattia di Kawasaki.
  • Aspirina: l’ aspirina può aiutare a curare l’infiammazione. L’aspirina può anche ridurre la febbre e l’infiammazione delle articolazioni e ridurre la febbre.Il trattamento con Kawasaki è una rara eccezione alla regola che dice ai bambini che l’aspirina non deve essere somministrata. L’aspirina può causare la sindrome di Reye, una condizione rara ma potenzialmente pericolosa per la vita nei bambini che si riprendono dalla varicella o dall’influenza. Ai bambini deve essere somministrata l’aspirina solo sotto la supervisione di un medico.
  • Corticosteroide : Può essere raccomandato se IVIG non è efficace o se il bambino è ad alto rischio di problemi cardiaci.

A causa del rischio di gravi complicanze, il trattamento iniziale per la malattia di Kawasaki viene solitamente somministrato in ospedale.

Dopo il primo trattamento

Quando la febbre si attenua, potrebbe essere necessario che il bambino prenda basse dosi di aspirina per almeno sei settimane e più a lungo se sviluppa un aneurisma dell’arteria coronaria. L’aspirina aiuta a prevenire la coagulazione.

Tuttavia, se il bambino sviluppa influenza o varicella durante il trattamento, potrebbe essere necessario interrompere l’assunzione di aspirina. L’assunzione di aspirina è legata alla sindrome di Reye, una condizione rara ma potenzialmente pericolosa per la vita che può colpire il sangue, il fegato e il cervello di bambini e adolescenti dopo un’infezione virale.

Con il trattamento, il bambino può iniziare a riprendersi poco dopo il primo trattamento con gamma globulina. Senza trattamento, la malattia di Kawasaki dura in media 12 giorni. Tuttavia, le complicazioni cardiache possono richiedere più tempo.

Monitoraggio dei problemi cardiaci

Se il bambino ha segni di un problema cardiaco, il medico può raccomandare esami di follow-up per controllare la salute del cuore del bambino a intervalli regolari, di solito da sei a otto settimane dopo l’insorgenza della malattia, e poi sei mesi dopo.

Se i problemi cardiaci persistono, potresti essere indirizzato a un medico (cardiologo pediatrico) specializzato nel trattamento delle malattie cardiache nei bambini. Il trattamento delle complicanze cardiache correlate alla malattia di Kawasaki dipende dal tipo di patologia cardiaca presente. In caso di rottura dell’aneurisma dell’arteria coronarica, il trattamento può includere farmaci anticoagulanti, posizionamento di stent o intervento chirurgico di bypass.

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