Hemolitik Anemi

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) üretildiğinden daha hızlı yok edildiğinde ortaya çıkan bir kan hastalığıdır. Eritrositler, kemik iliğinde üretilir. Eritrositlerin ömrü yaklaşık 120 gündür. Yaşlı ve deforme olan eritrosit hücreleri, dalakta, karaciğerde ve kemik iliğinde hemoliz denilen yöntemle yok edilir. Hemoliz olması gerekenden hızlı olduğunda hemolitik anemi ortaya çıkar.

Hemolitik anemi tüm anemilerin yaklaşık %5’ini oluşturur. Kadın ve erkeklerde birbirine yakın oranlarda görülür. Her yaşta ortaya çıkabilir ancak kalıtsal hemolitik anemiler genellikle yaşamın erken dönemlerinde ortaya çıkar.

Hemolitik anemi, kalıtsal ve edinilmiş olmak üzere iki kategoriye ayrılır.

Kalıtsal hemolitik anemi aşağıdakilerle ilişkilidir.Edinilmiş hemolitik anemi aşağıdakilerle ilişkilidir.
A. Eritrosit membran defektleri

Herediter sferositoz
Herediter eliptositoz
Abetalipoproteinemi
Herediter stomatositoz
Lesitin-kolesterol aciltransferaz eksikliği
Rh hastalığı
McLoad fenotipi

B. Eritrosit glikolitik enzimlerinin eksikliği

Piruvat kinaz eksikliği
Fosfoglikoz izomeraz eksikliği
Fosfofrüktokinaz eksikliği
Triosefosfat izomeraz eksikliği
Hegzokinaz eksikliği
Fosfogliserat kinaz eksikliği
Aldolaz eksikliği
Difosfogliserat mutaz eksikliği

C. Eritrosit nükleotid metabolizma bozuklukları

Pirimidin 5-nükleotidaz eksikliği
Adenozin deaminaz artışı
ATP eksikliği
Adenilat kinaz eksikliği

D. Pentoz fosfat yolu ve glutatyon metabolizması enzim eksiklikleri

Glikoz 6-Fosfat Dehidrojenaz
Glutamil-sistein sentetaz
Glutatyon sentetaz
Glutatyon redüktaz

E. Globin yapısı ve sentezindeki defektler

Durağan olmayan hemoglobin hastalığı
Orak hücreli anemi
Diğer hemoglobinopatiler (CC,DD, EE gibi)
Talasemi majör
Hemoglobin H hastalığı
Çift heterozigot hastalıklar (Hb SC hast., orak-talasemi)
A. İmmunohemolitik anemiler

Uyumsuz kan transfüzyonu
Yenidoğanın hemolitik hastalığı
Otoimmün hemolitik anemi (Sıcak tip antikor)
a.İdyopatik
b.Sekonder
(1) Virus ve mikoplazma infeksiyonları
(2) Lenfosarkom, KLL, diğer malign hastalıklar
(3) İmmun yetmezlik durumları
(4) SLE ve diğer otoimmun hastalıklar
c.İlaca Bağlı
Otoimmün hemolitik anemi (Soğuk tip antikor)
a.Soğuk aglütinin hastalığı
(1) İdyopatik
(2) Sekonder
b.Paroksismal soğuk hemoglobinürisi

B. Travmatik veya mikroanjiopatik hemolitik anemiler

Prostetik kapaklar ve diğer kardiyak hastalıklar
Hemolitik üremik sendrom
TTP
DIC
Greft rejeksiyonu, immun kompleksler vb.

C. İnfeksiyöz ajanlar

Protozoa: malarya, toksoplazmoz, leismania, tripanazom
Bakteri: Bartonella, klostridya, kolera, tifoid ateş

D. Kimyasal maddeler, ilaçlar ve aşılar

Oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler
Non-oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler
Hemodiyaliz ve üremi ile ilgili
Aşılar

E. Fizik ajanlar (Isı)

F. Hipofosfatemi

G. PNH

H. Karaciğer hastalığı (spur cell anemi)

I. Yenidoğanın E vitamini eksikliği

Hemolitik anemi belirtileri

Hemolitik aneminin pek çok farklı nedeni olduğundan, her kişinin farklı semptomları olabilir. Bununla birlikte, birçok insanın hemolitik anemisi olduğunda yaşadığı bazı ortak semptomlar vardır.

Hemolitik aneminin bazı semptomları, diğer anemi formlarıyla aynıdır.

Bu yaygın semptomlar şunları içerir:

  • Soluk ten
  • Yorgunluk
  • Ateş
  • Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
  • Baş dönmesi
  • Zayıflık
  • Fiziksel aktivite kapasitesinde azalma

Hemolitik anemili kişilerde görülen diğer yaygın belirti ve semptomlar şunlardır:

  • Koyu idrar
  • Ciltte ve gözlerin beyazlarında sararma ( sarılık )
  • Kalpte üfürüm
  • Artan kalp atış hızı (taşikardi)
  • Dalak büyümesi
  • Karaciğer büyümesi

Yenidoğanlarda hemolitik anemi

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, genellikle Rh uyumsuzluğu nedeniyle anne ve bebeğin uyumsuz kan gruplarına sahip olması durumunda ortaya çıkan bir durumdur. Bu durumun bir başka adı da eritroblastozis fetalistir.

Bir annenin Rh kan grubu negatifse ve bebeğinin babası pozitifse, bebeğin kırmızı kan hücreleri Rh faktörü için pozitifse, yenidoğanın hemolitik hastalığının ortaya çıkma ihtimali vardır.

Bunun etkileri, ABO uyumsuzluğunun olduğu kırmızı kan hücresi transfüzyon reaksiyonları gibidir. Annenin vücudu bebeğin kan grubunu “yabancı” olarak görür ve potansiyel olarak bebeğe saldırabilir.

Bu durumun, ikinci hamileliğinde ve sonrasında bir kadının başına gelmesi daha olasıdır. Bu, vücudun bağışıklığını nasıl oluşturduğundan kaynaklanmaktadır.

İlk hamileliğinde bir annenin bağışıklık sistemi yabancı olarak gördüğü kırmızı kan hücrelerine karşı nasıl savunma geliştirileceğini öğrenir. Doktorlar buna farklı tipteki kırmızı kan hücrelerine duyarlılık diyorlar.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı bir sorundur çünkü bebek önemli ölçüde anemik hale gelebilir ve bu da başka komplikasyonlara neden olabilir. Bu durum için tedaviler mevcuttur. Tedavisi, kırmızı kan hücresi transfüzyonlarını ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) olarak bilinen bir ilacı içerir.

Doktorlar ayrıca, anneye RhoGam aşısı olarak bilinen bir enjeksiyon vererek durumun olmasını önleyebilir. Annenin Rh-negatif kanı varsa ve Rh-pozitif bir fetüse duyarlı hale getirilmemişse, bir kadın bu aşıyı hamileliğinin 28. haftasında alabilir . Bebek Rh pozitif ise doğumdan 72 saat sonra Rh negatif annenin ikinci bir RhoGam dozuna ihtiyacı olacaktır.

Çocuklarda hemolitik anemi

Çocuklarda hemolitik anemi genellikle viral bir hastalıktan sonra ortaya çıkar. Sebepler yetişkinlerde bulunanlara benzer ve şunları içerir:

  • Enfeksiyonlar
  • Otoimmün hastalıklar
  • Kanserler
  • İlaçlar
  • Evans sendromu olarak bilinen nadir bir sendrom

Hemolitik anemi teşhisi

Hemolitik aneminin teşhisi genellikle tıbbi geçmişinizin ve semptomlarınızın gözden geçirilmesiyle başlar. Fizik muayene sırasında doktorunuz cildinizdeki solukluk veya sararlığı kontrol edecektir. Ayrıca, büyümüş bir karaciğer veya dalağın göstergesi olabilecek hassasiyeti kontrol etmek için karnınızın farklı bölgelerine hafifçe bastırabilir.

Hemolitik aneminin araştırılması için standart kan testleri aşağıdakileri içerir:

Kan testlerine ilave olarak, doktorunuz kemik iliği aspirasyon veya biyopsisi isteyebilir.

Hemolitik anemi tedavisi

Hemolitik aneminin tedavi seçenekleri aneminin nedenine, durumun ciddiyetine, yaşınıza, sağlığınıza ve bazı ilaçlara toleransınıza bağlı olarak değişir. Hafif belirtileri olan hastalar tedavisiz izlenebilir.

Hemolitik anemi için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

  • Eritrosit transfüzyonu
  • Folik asit
  • IVIG
  • Rituximab
  • Immünosupresanlar (Azathioprine, Cyclophosphamide)
  • Kortikosteroidler
  • Ameliyat (Dalağın çıkarılması sadece ağır vakalarda uygulanan bir yöntemdir.)

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here