Hemolitik Anemi

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) üretildiğinden daha hızlı yok edildiğinde ortaya çıkan bir kan hastalığıdır. Eritrositler, kemik iliğinde üretilir. Eritrositlerin ömrü yaklaşık 120 gündür. Yaşlı ve deforme olan eritrosit hücreleri, dalakta, karaciğerde ve kemik iliğinde hemoliz denilen yöntemle yok edilir. Hemoliz olması gerekenden hızlı olduğunda hemolitik anemi ortaya çıkar.

Hemolitik anemi tüm anemilerin yaklaşık %5’ini oluşturur. Kadın ve erkeklerde birbirine yakın oranlarda görülür. Her yaşta ortaya çıkabilir ancak kalıtsal hemolitik anemiler genellikle yaşamın erken dönemlerinde ortaya çıkar.

Hemolitik anemi, kalıtsal ve edinilmiş olmak üzere iki kategoriye ayrılır.

Kalıtsal hemolitik anemi aşağıdakilerle ilişkilidir.

Edinilmiş hemolitik anemi aşağıdakilerle ilişkilidir.

A. Eritrosit membran defektleri Herediter sferositoz Herediter eliptositoz Abetalipoproteinemi Herediter stomatositoz Lesitin-kolesterol aciltransferaz eksikliği Rh hastalığı McLoad fenotipi B. Eritrosit glikolitik enzimlerinin eksikliği Piruvat kinaz eksikliği Fosfoglikoz izomeraz eksikliği Fosfofrüktokinaz eksikliği Triosefosfat izomeraz eksikliği Hegzokinaz eksikliği Fosfogliserat kinaz eksikliği Aldolaz eksikliği Difosfogliserat mutaz eksikliği C. Eritrosit nükleotid metabolizma bozuklukları Pirimidin 5-nükleotidaz eksikliği Adenozin deaminaz artışı ATP eksikliği Adenilat kinaz eksikliği D. Pentoz fosfat yolu ve glutatyon metabolizması enzim eksiklikleri Glikoz 6-Fosfat Dehidrojenaz Glutamil-sistein sentetaz Glutatyon sentetaz Glutatyon redüktaz E. Globin yapısı ve sentezindeki defektler Durağan olmayan hemoglobin hastalığı Orak hücreli anemi Diğer hemoglobinopatiler (CC,DD, EE gibi) Talasemi majör Hemoglobin H hastalığı Çift heterozigot hastalıklar (Hb SC hast., orak-talasemi)

A. İmmunohemolitik anemiler Uyumsuz kan transfüzyonu Yenidoğanın hemolitik hastalığı Otoimmün hemolitik anemi (Sıcak tip antikor) a.İdyopatik b.Sekonder (1) Virus ve mikoplazma infeksiyonları (2) Lenfosarkom, KLL, diğer malign hastalıklar (3) İmmun yetmezlik durumları (4) SLE ve diğer otoimmun hastalıklar c.İlaca Bağlı Otoimmün hemolitik anemi (Soğuk tip antikor) a.Soğuk aglütinin hastalığı (1) İdyopatik (2) Sekonder b.Paroksismal soğuk hemoglobinürisi B. Travmatik veya mikroanjiopatik hemolitik anemiler Prostetik kapaklar ve diğer kardiyak hastalıklar Hemolitik üremik sendrom TTP DIC Greft rejeksiyonu, immun kompleksler vb. C. İnfeksiyöz ajanlar Protozoa: malarya, toksoplazmoz, leismania, tripanazom Bakteri: Bartonella, klostridya, kolera, tifoid ateş D. Kimyasal maddeler, ilaçlar ve aşılar Oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler Non-oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler Hemodiyaliz ve üremi ile ilgili Aşılar E. Fizik ajanlar (Isı) F. Hipofosfatemi G. PNH H. Karaciğer hastalığı (spur cell anemi) I. Yenidoğanın E vitamini eksikliği

Hemolitik anemi belirtileri

Hemolitik aneminin pek çok farklı nedeni olduğundan, her kişinin farklı semptomları olabilir. Bununla birlikte, birçok insanın hemolitik anemisi olduğunda yaşadığı bazı ortak semptomlar vardır.

Hemolitik aneminin bazı semptomları, diğer anemi formlarıyla aynıdır.

Bu yaygın semptomlar şunları içerir:

• Soluk ten
• Yorgunluk
• Ateş
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Baş dönmesi
• Zayıflık
• Fiziksel aktivite kapasitesinde azalma

Hemolitik anemili kişilerde görülen diğer yaygın belirti ve semptomlar şunlardır:

• Koyu idrar
• Ciltte ve gözlerin beyazlarında sararma ( sarılık )
• Kalpte üfürüm
• Artan kalp atış hızı (taşikardi)
• Dalak büyümesi
• Karaciğer büyümesi

Yenidoğanlarda hemolitik anemi

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, genellikle Rh uyumsuzluğu nedeniyle anne ve bebeğin uyumsuz kan gruplarına sahip olması durumunda ortaya çıkan bir durumdur. Bu durumun bir başka adı da eritroblastozis fetalistir.

Bir annenin Rh kan grubu negatifse ve bebeğinin babası pozitifse, bebeğin kırmızı kan hücreleri Rh faktörü için pozitifse, yenidoğanın hemolitik hastalığının ortaya çıkma ihtimali vardır.

Bunun etkileri, ABO uyumsuzluğunun olduğu kırmızı kan hücresi transfüzyon reaksiyonları gibidir. Annenin vücudu bebeğin kan grubunu “yabancı” olarak görür ve potansiyel olarak bebeğe saldırabilir.

Bu durumun, ikinci hamileliğinde ve sonrasında bir kadının başına gelmesi daha olasıdır. Bu, vücudun bağışıklığını nasıl oluşturduğundan kaynaklanmaktadır.

İlk hamileliğinde bir annenin bağışıklık sistemi yabancı olarak gördüğü kırmızı kan hücrelerine karşı nasıl savunma geliştirileceğini öğrenir. Doktorlar buna farklı tipteki kırmızı kan hücrelerine duyarlılık diyorlar.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı bir sorundur çünkü bebek önemli ölçüde anemik hale gelebilir ve bu da başka komplikasyonlara neden olabilir. Bu durum için tedaviler mevcuttur. Tedavisi, kırmızı kan hücresi transfüzyonlarını ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) olarak bilinen bir ilacı içerir.

Doktorlar ayrıca, anneye RhoGam aşısı olarak bilinen bir enjeksiyon vererek durumun olmasını önleyebilir. Annenin Rh-negatif kanı varsa ve Rh-pozitif bir fetüse duyarlı hale getirilmemişse, bir kadın bu aşıyı hamileliğinin 28. haftasında alabilir . Bebek Rh pozitif ise doğumdan 72 saat sonra Rh negatif annenin ikinci bir RhoGam dozuna ihtiyacı olacaktır.

Çocuklarda hemolitik anemi

Çocuklarda hemolitik anemi genellikle viral bir hastalıktan sonra ortaya çıkar. Sebepler yetişkinlerde bulunanlara benzer ve şunları içerir:

• Enfeksiyonlar
• Otoimmün hastalıklar
• Kanserler
• İlaçlar
• Evans sendromu olarak bilinen nadir bir sendrom

Hemolitik anemi teşhisi

Hemolitik aneminin teşhisi genellikle tıbbi geçmişinizin ve semptomlarınızın gözden geçirilmesiyle başlar. Fizik muayene sırasında doktorunuz cildinizdeki solukluk veya sararlığı kontrol edecektir. Ayrıca, büyümüş bir karaciğer veya dalağın göstergesi olabilecek hassasiyeti kontrol etmek için karnınızın farklı bölgelerine hafifçe bastırabilir.

Hemolitik aneminin araştırılması için standart kan testleri aşağıdakileri içerir:

• Tam kan sayımı
• Periferik kan yayması
• Serum laktat dehidrojenaz (LDH)
• Serum haptoglobin
• İndirekt bilirubin
• Retikülosit sayısı

Kan testlerine ilave olarak, doktorunuz kemik iliği aspirasyon veya biyopsisi isteyebilir.

Hemolitik anemi tedavisi

Hemolitik aneminin tedavi seçenekleri aneminin nedenine, durumun ciddiyetine, yaşınıza, sağlığınıza ve bazı ilaçlara toleransınıza bağlı olarak değişir. Hafif belirtileri olan hastalar tedavisiz izlenebilir.

Hemolitik anemi için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Eritrosit transfüzyonu
• Folik asit
• IVIG
• Rituximab
• Immünosupresanlar (Azathioprine, Cyclophosphamide)
• Kortikosteroidler
• Ameliyat (Dalağın çıkarılması sadece ağır vakalarda uygulanan bir yöntemdir.)