Olgunlaşma Göstermeyen Akut Miyeloid Lösemi (AML-M1)

Olgunlaşma göstermeyen akut miyeloid lösemi (AML-M1), miyeloid olgunlaşmanın önemli bir kanıtı olmadan kemik iliğindeki yüksek blast hücreler ile tanımlanır ve karakterize edilir. 

Kesin tanı için aşağıdaki kriterlerin karşılanması gerekir:

• Kemik iliğindeki eritroid olmayan hücrelerin %90’dan fazlasını miyeloblastlar oluşturur.
• Geri kalan hücrelerin %10’dan azını granülositik elemanlar oluşturur.
• Blastların %3’ü miyeloperoksidazdır veya Sudan Black B ve / veya Auer çubukları için enzim sitokimyası ile pozitifliği.
• Kloroasetat esteraz pozitifliği.

AML-M1 tüm akut miyeloid lösemilerin yaklaşık %10’unu oluşturur. Çocukluk çağı akut miyeloid lösemilerinin yaklaşık %4’ünü oluşturur. Ortalama tanı yaşı 46’dır.

AML-M1 belirtileri

Bu hastalık ile ilgili belirtiler aşağıdakileri içerebilir:

• Anemiye bağlı halsizlik ve soluk ten
• Trombositopeniye bağlı kolay morarma ve kanama
• Nötropeniye bağlı sık enfeksiyonlar
• Dalak büyümesine bağlı karında şişlik ve ağrı
• Lökositoz olarak bilinen, beyaz kan hücrelerinin artması

AML-M1 tedavisi

Akut miyeloid löseminin tedavisinde kemoterapi, kök hücre nakli ve hedefli terapi kullanılabilir.

Kemoterapi

Akut miyeloid lösemide kemoterapi iki aşamalı olarak uygulanır. Öncelikle indüksiyon tedavisi denilen, lösemi hücrelerini hızlıca yok etmeyi hedefleyen yoğun tedavi uygulanır. Sonrasında post-remisyon veya konsolidasyon tedavisi denilen kalan az miktarda lösemi hücrelerinin öldürülmesini ve hastalığın geri gelme sürecini uzatmayı hedefleyen tedavi uygulanır. Bu aşamada tedavi sıklığı, ilk aşamaya göre daha azdır.

Kök hücre nakli

Yüksek dozda kemoterapi ve / veya radyasyon tedavisi kullanarak kemik iliği, kan ve vücudun diğer bölgelerindeki tüm kanser hücrelerini yok etmek ve daha sonra sağlıklı kemik iliği oluşturmak için kan kök hücrelerinin değiştirilmesi şeklinde uygulanan tedavidir. Genellikle uygun genç hastalarda tercih edilir.

Hedefli terapi

Hedefli tedavi, löseminin spesifik genlerini, proteinlerini veya löseminin büyümesine ve hayatta kalmasına katkıda bulunan doku ortamını hedefleyen bir tedavidir. Bu tip tedavi, sağlıklı hücrelere verilen hasarı sınırlarken lösemi hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını engeller.

Son çalışmalar, tüm kanserlerin aynı hedeflere sahip olmadığını göstermektedir. En etkili tedaviyi bulmak için, doktorunuz tümörünüzdeki genleri, proteinleri ve diğer faktörleri tanımlamak için testler yapabilir. Bu, doktorların her hastayı mümkün olan en etkili tedaviyle daha iyi eşleştirmelerine yardımcı olur. Ayrıca, spesifik moleküler hedefler ve onlara yönelik yeni tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmek için birçok araştırma çalışması yürütülmektedir. 

Lösemi hücrelerinde bulunan gen mutasyonlarına bağlı olarak akut miyeloid lösemi için aşağıdaki hedeflenmiş tedaviler kullanılabilir:

• IDH2  mutasyonu olan, nüksetmiş olan kişi veya refrakter akut miyeloid lösemi için Enasidenib (IDHIFA) .
• FLT3  gen mutasyonu olan nüks veya refrakter akut miyeloid lösemisi olan insanlar için Gilteritinib (Xospata)  .
• IDH1 gen mutasyonuna sahip nüks veya refrakter akut miyeloid lösemisi olan kişiler için Ivosidenib (Tibsovo).
• FLT3  gen mutasyonu olan akut miyeloid lösemili kişiler için midostaurin (Rydapt). Akut miyeloid lösemili kişilerin yaklaşık % 25 ila% 30’unda FLT3  gen mutasyonu olan akut miyeloid lösemi bulunur.
• CD33 proteinine sahip lösemi hastaları için, hedeflenen ilaç Gemtuzumab ozogamisin (Mylotarg) kullanılabilir.

AML-M1 prognozu

AML-M1 prognozu kötüdür. Ancak AML-M0’dan daha iyi bir prognozu vardır. 5 yıllık ortalama sağkalım oranı %32’dir. Tanı sırasındaki hasta yaşı prognoz için önemli kriterlerden biridir. 60 yaş altındaki hastalarda daha iyi bir prognoz vardır.