Akut Eritroid Lösemi (AML-M6)

Akut eritroid lösemi (AML-M6), tüm akut miyeloid lösemi vakaların % 5’inden azını oluşturan, nadir görülen bir akut miyeloid lösemi türüdür. Akut eritroid lösemi, baskın bir eritroid proliferasyonu ile karakterizedir ve mevcut Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırma şemasında 2 alt tip vardır. Bunlar eritrolösemi (AML-M6a) ve saf eritroid lösemi (AML-M6b)’ dir.

Akut eritroid lösemi eskiden Di Guglielmo sendromu olarak adlandırılmaktaydı. Akut eritroid lösemi için ortalama tanı yaşı 57’dir. Hastalık erkeklerde daha sık görülür.

Akut eritroid lösemi alt türleri

Eritrolösemi (AML-M6a)

Bu alt tip, kemik iliği çekirdekli hücrelerin en az %50’sinin eritroid kökenli olması ve eritroid olmayan bileşende % 20 miyeloblast olmasıyla tanımlanır. Akut miyeloid lösemilerin yaklaşık %3-4’ünü oluşturur.

Eritrolösemi özellikleri :

  • Kemik iliği biyopsisi bölümleri genellikle olgunlaşmamış hücre kümeleri veya tabakaları ve normal hematopoietik bileşenlerde belirgin bir azalma ile hiperselülerdir.
  • Eritroid serisi displastiktir ve sola kayar, ancak genellikle olgunlaşmanın tüm aşamalarında bulunur.
  • Miyeloblastların bazıları sitoplazmik granüller gösterebilir. Bazen Auer çubukları mevcut olabilir.
  • Kemik iliği demir depoları sıklıkla artar ve halka sideroblastlar mevcut olabilir.
  • Kan yaymaları, şistositler, gözyaşı damlaları ve makrositlerin varlığıyla birlikte anizopoikilositoz gösterir. Bazofilik noktalama mevcuttur. Granülositik seriler hipogranülasyon ve hiposegmentasyon gösterebilir. Dev ve / veya hipogranüler trombositler sıklıkla mevcuttur. Çeşitli sayıda çekirdekli kırmızı kan hücresi ve blastlar sıklıkla mevcuttur.
  • CD13, CD33, CD117 genellikle pozitiftir.
  • Eritroblastlar miyeloid antijenlerden yoksundur ancak glikoforin A’ya pozitiftir.

Artmış blastlı refrakter anemi ile eritrolösemi ayrımı önemlidir. Örneğin %51 eritroid öncül ve %20 miyeloblast olan bir kemik iliği örneğine eritrolösemi olarak tanı konulur. Fakat %49 eritroid öncül ve %15 miyeloblast olan bir kemik iliğine artmış blastlı refrakter anemi olarak tanı konulur.

Akut eritroid lösemi miyelodisplastik sendrom ile birçok sitogenetik özelliği paylaşır. 5. ve 7. kromozomların kısmi kaybı veya monozomisi , akut eritroid lösemilerde bildirilen en sık görülen kromozomal sapmadır ve bunu, 8., 16. ve 21. kromozomlardaki anormallikler izler.

Saf Eritroid Lösemi (AML-M6b)

Bu alt tip, kemik iliği çekirdekli hücrelerin %80 ve fazlasının eritroid öncülerden oluşmasıyla tanımlanır. Saf eritroid lösemi, eritrolösemi tipinden çok daha az sıklıkta görülür. Tüm akut miyeloid lösemilerin %1’den azını oluşturur. Saf eritroid lösemi, eritrolösemiye göre daha kötü bir prognoza sahiptir.

Saf eritroid lösemi özellikleri :

  • Genel olarak, çok soylu displaziler , özellikle dizeritropoez, yaygın kemik iliği özellikleridir. Bunlar arasında megaloblastik değişiklikler, nükleer tomurcuklanma ve parçalanma, multinükleerlik ve eritroid öncüllerinde bazofilik noktalama yer alır. Granülositik serilerde hipogranülasyon, anormal nükleer segmentasyon ve dev formlar bulunabilir. Ayrı çekirdekli mikromegakaryositler ve megakaryositler seyrek değildir.
  • Kemik iliği biyopsisi bölümleri genellikle olgunlaşmamış hücre kümeleri veya tabakaları ve normal hematopoietik bileşenlerde belirgin bir azalma ile hiperselülerdir.
  • Kemik iliği demir depoları sıklıkla artar ve halka sideroblastlar mevcut olabilir.
  • Kan yaymaları, şistosit, gözyaşı damlası ve makrosit varlığıyla birlikte anizopoikilositoz gösterir. Bazofilik noktalama mevcuttur. Granülositik seriler hipogranülasyon ve hiposegmentasyon gösterebilir. Dev ve / veya hipogranüler trombositler sıklıkla mevcuttur. Çeşitli sayıda çekirdekli kırmızı kan hücresi ve blastlar sıklıkla mevcuttur.
  • Farklılaşmış eritroid blastlar glikoforin A ile pozitif, MPO ve miyeloid belirteçler ile negatif olacaktır.

Saf eritroid lösemi vakalarının bazılarının BCR-ABL1 füzyon genini taşıdığı bulunmuştur, ancak bu bozuklukla henüz spesifik moleküler anormallikler ilişkilendirilmemiştir.

Saf eritroid lösemi (AML-M6b) megaloblastik anemiden ayırt edilmelidir . Megaloblastik anemide eritroid sola kayma ve displastik değişiklikler saf eritroid lösemide olduğu kadar şiddetli değildir. Ayrıca, megaloblastik anemide, genellikle B 12 vitamini veya folat eksikliği kanıtı bulunurken, saf eritroid lösemide B 12 vitamini ve folat serum seviyeleri normal veya yüksektir. Saf eritroid löseminin ayırıcı tanısı, akut lenfositik lösemi, minimal diferansiye akut miyeloid lösemi, olgunlaşmamış akut miyeloid lösemi ve akut megakaryoblastik lösemiyi de içerir.

Akut eritroid lösemi (eritrolösemi) belirtileri

Hastalar genellikle anemi, trombositopeni (trombosit düşüklüğü) ve lökopeni (lökosit düşüklüğü) ile ilişkili semptomlarla doktora başvurur. Bu semptomlar aşağıdakileri içerebilir:

  • Halsizlik, çabuk yorulma
  • Çarpıntı
  • Soluk cilt rengi
  • Sık enfeksiyon
  • Kolay kanama ve morarma
  • Ciltte döküntü

Akut eritroid lösemi (eritrolösemi) teşhisi

Akut eritroid lösemi teşhisi için kullanılan yöntemler, diğer lösemi türleri ile aynıdır. Tam kan sayımı, periferik yayma ve kemik iliği biyopsisi kesin tanı için mutlaka olması gereken testler arasındadır. Ayrıca daha detaylı araştırma için sitogenetik testlere başvurulabilir. Bu testlerin ne için kullanıldığı akut miyeloid lösemi yazımızda detaylı olarak açıklanmıştır.

Akut eritroid lösemi (eritrolösemi) tedavisi

Akut eritroid lösemi tedavisi, genellikle, diğer akut miyeloid lösemi türlerinde kullanılan tedavilerle aynıdır. Tedavide sıklıkla sitarabin,  daunorubisin ve idarubisinden oluşan kemoterapi tercih edilir. Allojenik kemik iliği nakli bu hastalığın tedavisinde en iyi sonuç veren seçenek olarak görülmektedir. Ancak allojenik kemik iliği naklinin uygulanabilmesi birçok koşula bağlıdır. Bu sebeple her hastada bu tedavi seçeneğini kullanma imkanı olmayabilir.

Akut eritroid lösemi (eritrolösemi) prognozu

Nadir görülen bir lösemi türü olması dolayısıyla prognozla ilgili bilgiler sınırlıdır. Ancak bu lösemi türünün prognozu genellikle kötüdür. Saf eritroid lösemi, eritrolösemiye göre daha kötü bir prognoza sahiptir. 2014 yılında yapılan bir çalışmada ortalama sağkalım 8 ay olarak tespit edilmiştir. Sağkalım süresi ve tedaviye yanıt birçok faktöre bağlı olarak değişmektedir. Hastanın sahip olduğu anomaliler sağkalım ve tedaviye yanıtı etkileyen önemli unsurlardır.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here